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La aspettativa di vita è notevolmente ridotta, in particolare in coloro con esordio precoce e maggiore ipostenia muscolare. |
Citation/s:
a) Mathieu J. et al, A 10 years study of mortality in a cohort of patients with
myotonic dystrophy. Neurology 1999, 52 (8): 1658-1662
b) DeDie-Smulders CEM et
al., Brain 1998; 121: 1557 1563
Three-part Clinical Question: La diagnosi di distrofia miotonia di Steinert ad esordio adulto, riduce la aspettativa di vita? Quali sono eventualmente la cause di morte? Quale progressione ha la disabilità?
Search Terms:
in: www.scholar.google.com , verificata poi in PubMed, Clincal Queries
(“prognosis”): “myotonic dystrophy”
The Articles:
a) studio longitudinale di una coorte di 367 pazienti di tutte le età, afferenti ad una clinica specializzata canadese, per un periodo di 10 anni.
b) studio retrospettivo sul registro di malattia tenuto dal 1950 in poi; sono stati estratti 180 pazienti con malattia esordita in età adulta
Data Extraction:
a) 367 pazienti seguiti da un centro specializzato che afferma di raccogliere virtualmente tutti I casi di DM presenti in quella regione; tutte le età di esordio; seguiti per 10 anni; sopravvivenza confrontata con il registro di mortalità della popolazione generale della stessa regione del Canada
b) 180 pazienti, sui 328 presenti nel registro di malattia, estratti sulla base dell’esordio in età adulta della malattia.
The Evidence:
a) Mathieu J
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Mortalità totale a 10 anni (n) |
75 decessi su 367 |
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Età media del decesso |
53 anni (per entrambi i sessi) |
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Età media del decesso dei pazienti con esordio in età adulta |
55,4 |
Cause di morte:
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Mortalità (%) |
SMR* (95% CI) |
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Totale |
75 (100%) |
7.3 (5.8 to 9.1) |
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Malattie respiratorie |
32 (43%) |
56.6 (38.7 to 78.0) |
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Malattie cardiovascolari |
15 (20%) |
4.9 (2.7 to 7.7) |
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Neoplasie |
8 (11%) |
2.5 (1.1 to 4.6) |
*SMR = Standardized mortality
rate
Fattori prognostici indipendenti:
> fenotipo della DM (p<0.007): più precoce l’esordio, peggiore la sopravvivenza
> ipostenia (p=0.001): peggiore la ipostenia, peggiore la sopravvivenza
b) DeDie-Smulders
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Mortalità totale |
83 decessi su 180 |
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Età media del decesso |
56 anni (54 maschi, 58 femmine) |
Cause di morte: i dati sono simili allo studio precedente
Gli autori hanno valutato un sottogruppo di 18 pazienti nell’anno che ha
preceduto il decesso, rilevando che la metà di questi era costretto in
carrozzina.
Comments:
I due studi, sebbene con impianto diverso, arrivano a conclusioni analoghe.
Appraised by: Roberto Iovine, UO
Medicina Riabilitativa Osp. SS.Salvatore40017
S.Giovanni in Persiceto (BO); 27/1/2005
Email: roberto.iovine@ausl.bo.it