Las mitocondrias están rodeadas por un sistema de doble membrana, constituido por una membrana mitocondrial interna y otra externa separadas por un espacio intermebrana. La interna forma numerosos pliegues (crestas) que se extienden hacia el interior ( o matriz) del orgánulo. Cada uno de estos componentes desempeña un papel funcional distinto, siendo la matriz y la membrana interna los principales compartimentos funcionales de las mitocondrias.

Una actividad fundamental de todas las células es generar energía metabólica, y es la mitocondria el orgánulo que está dedicado específicamente al metabolismo energético y a la producción de ATP. Las mitocondrias son responsables de generar la mayoría de la energía útil derivada de la degradación de los lípidos y de los carbohidratos. La mayoría de las proteínas mitocondriales son traducidas en los ribosomas citoplásmicos libres, y son importadas al orgánulo debido a señales directoras específicas. Además, las mitocondrias poseen su propio ADN, que codifica ARNt, ARNr y algunas proteínas mitocondriales. El ensamblaje de las mitocondrias implica, por lo tanto, las proteínas codificadas por su genoma propio y traducidas en el orgánulo, así como a proteínas codificadas por el genoma nuclear e importadas desde el citosol. Otras funciones que cumplen las mitocondrias son: síntesis de esteroides, remoción del Ca++ del citosol y síntesis de aminoácidos.

B) Una niña de tres meses de edad, aparentemente normal, empezó a sufrir accesos convulsivos. Fue empeorando progresivamente, mostrando hipotonía ( disminución del tono muscular), retraso psicomotor, y control cefálico deficiente (movimiento incontrolado de la cabeza).

Los estudios bioquímicos mostraron elevados los niveles de ácido láctico y de piruvato en el plasma. También se midió la actividad de la enzima piruvato deshidrogenasa en extractos de cultivos de fibroblastos de piel ( estas células se obtuvieron de una biopsia de piel de la niña). Los resultados evidenciaron una actividad de la enzima inferior al 1% de lo normal.

1-Los síntomas y signos enunciados pueden explicarse por ...... (Marca la/s opción/es correcta/s.

a- una alteración en el ADN mitocondrial de las células musculares.

b- una alteración en los peroxisomas de las células musculares.

c- una alteración en los microtúbulos de las células musculares.

d- una alteración en las mitocondrias de las células musculares.

1 - Los niveles elevados de ácido láctico y piruvato en plasma se deberían a....... (Marca la/s opción/es correcta/s)

a- una falla enzimática en el ciclo de Krebs.

b- una falla en la descarboxilación oxidativa.

c- una falla enzimática en la glicolisis.

d- una falla enzimática en la fosforilación oxidativa.

3- ¿A qué se debe la elección de fibroblastos de piel para medir la actividad de la enzima?. Marca la/s opción/es correcta/s.

a- Porque sólo en los fibroblastos se metaboliza piruvato.

b- Porque es menos traumático para el paciente

c- Porque el organoide en estudio no se encuentra en otros tejidos.

d- Porque solo en los fibroblastos el piruvato no se transforma en lactato.

4- Si tuvieses que elaborar una dieta para esta niña, cuál/es de los siguientes alimentos no le aconsejarías consumir ?. Marca la/s opción/es correcta/s.

a- manteca

b- chocolate

c- carne de vaca

d- pan y fideos

1 - Las células hepáticas posen más de 2000 mitocondrias , que ocupan 1/5 de su volumen. Un número alto de mitocondrias en estas células se puede explicar porque ........ (Marca la/s opción/es correcta/s)

a- tienen un citoplasma más abundante que otras células..

b- presentan respiración aeróbica.

c- en ellas, se produce el metabolismo de muchos fármacos.

d- tienen una síntesis proteica elevada.

2- El complejo proteico celular que constituye la cadena respiratoria y las enzimas involucradas en la beta oxidación de los acidos grasos se encuentran ubicadas en......... (Marca la/s opción/es correcta/s).

a- disueltas en la matriz mitocondrial y en el fluido que ocupa el espacio intermembranoso, respectivamente

b- disueltas en la matriz mitocondrial y en el citoplasma, respectivamente

c- adosadas a las crestas mitocondriales y disueltas en la matriz mitocondrial, respectivamente

d- adosadas a la membrana mitocondrial interna y disueltas en el fluido que ocupa el espacio intermembranoso, respectivamente

3- Se enuncian algunas funciones de las mitocondrias en las células. Marca la/s opción/es incorrecta/s.

a- En las mitocondrias de las células gonadales se sintetizan hormonas sexuales.

b- La glucolisis se produce completamente en la matriz mitocondrial

c- En lugares muy fríos, las mitocondrias de las células adiposas de la grasa parda,que poseen los niños recién nacidos, generan calor en lugar de ATP.

d- Las mitocondrias intervienen en la remoción del calcio al exterior de las células.

Estudiando las Mitocondrias....

 
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BIBLIOGRAFIA

  • Fundamentos de Biologia Celular y Molecular - De Robertis-Hib- 3 edicion- Editorial El Ateneo.
  • Biologia Celular y Molecular .De Robertis-Hib-Ponzio - 12 Edicion - Editorial El Ateneo.
  • Biologia Molecular de la Celula - Alberts - 3 Edicion - Editorial Omega
  • La Celula - Coopers - 2 Edicion - Editorial Marban
  • Biologia Celular y Molecular - Lodish - 4 Edicion - Editorial Panamericana.

 

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Actualización: 15 de abril de 2009

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