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logo libro Coautore del libro uscito per i tipi della Selecta medica di Pavia è il dottor Vincenzo Cordiano che ha curato il capitolo 6 "Ematologia Clinica e di Laboratorio"

La stadiazione dei linfomi

La stadiazione dei linfomi consiste nell'identificazione accurata delle sedi interessate dalle malattia nel singolo paziente e rappresenta una fase molto importante per molte ragioni.

Innanzitutto, lo stadio della malattia fornisce utili informazioni prognostiche, aiutando il medico a prevedere con una certa accuratezza l'andamento nel tempo della malattia e le possibili complicanze, che possono essere molto diverse a seconda degli organi coinvolti dal processo linfomatoso.

I linfomi rappresentano una patologia in continuo aumento, anche in conseguenza dell'aumento dell'età media che consente una maggiore esposizione agli agenti causali, in gran parte ancora oggi sconosciuti
Secondo, lo stadio della malattia è uno dei fattori fondamentali che condizionano la scelta della programmazione della terapia più appropriata per ogni paziente (chemioterapia e/o radioterapia, eventuali interventi chirurgici a seconda delle sedi interessate ecc.). Infine, lo stadio della malattia è uno dei criteri fondamentali utilizzati negli studi clinici per valutare i risultati della terapia in gruppi di pazienti omogenei trattati nei diversi centri. La stadiazione può essere clinica (CS o clinical staging) o patologica (PS, patologic staging): la differenza è che la stadiazione patologica prevede oltre alle comuni indagini radiologiche e la biopsia midollare, anche la laparotomia esplorativa con biopsie multiple del fegato, della milza e dei linfonodi addominali.

Princìpi della stadiazione dei linfomi

Nel corso degli anni sono stati proposti numerosi sistemi di stadiazione dei linfomi. Il criterio fondamentale che ispira ogni sistema di stadiazione è l'identificazione di gruppi di rischio differenti ed omogenei per prognosi e risposta alla terapia, dove per rischio si intende la probabilità che il tumore progredisca o recidiva nel tempo. Se ilrischio è basso, generalmente la terapia è conservativa o poco aggressiva. Al contrario se il gruppo di rischio è elevato, solitamente è necessaria una terapia più aggressiva. Nella trattazione che segue saranno illustrati i sistemi di stadiazione "standard", la cui validità è stata riconosciuta nel corso degli anni in numerosi studi condotti in tutto il mondo. Ci limiteremo pertando ad esaminare la stadiazione di Ann Arbor, inizialmente proposta per i linfomi di Hodgkin e poi applicata anche per i linfomi non Hodgkin; la stadiazione di Cotswold per i linfomi di Hodgkin, che è una versione legermente modificata della stadiazione di Ann Arbor; la stadiazione del Saint Jude Children's Research Hospital per i linfomi non Hodgkin pediatrici; due sistemi di stadiazione dei linfomi gastrointestinali, quella proposta da Mushoff e quella di Lugano del 1993. Nelle figure 1 e 2 sono rappresentati schematicamente esempi di linfomi in stadio linitato (I e II) ed avanzato (III e IV), rispettivamente.

Tabella 1 - Stadiazione dei linfomi non Hodgkin secondo Ann Arbor

Stadio secondo Ann Arbor
Organi o sedi interessati da malattia
I (primo)
Coinvolgimento di una sola regione linfatica (I); coinvolgimento limitato di un singolo organo o sito extralinfatico (IE)
II (secondo) Coinvolgimento di due o più regioni linfatiche dallo stesso lato del diaframma (II), oppure interessamento localizzato di un solo organo o sito extralinfatico assieme all'interessamento di una o più sedi linfatiche dallo stesso lato del diaframma (IIE)
III (terzo) Impegno di più regioni linfatiche sopra e sotto il diaframma (III), che può essere accompagnato da interessamento localizzato di un organo o sito extralinfatico (IIIE), o della milza (IIIS)o di entrambi (IIIES)
IV (quarto) Coinvolgimento diffuso o disseminato di uno o più organi o siti extralinfatici con o senza coinvolgimento di sedi linfatiche. Gli organi interessati sono indicati con un simbolo: H (fegato), L (polmoni), M (midollo), P (pleura), O (ossa), D (cute)
Ogni stadio è sottoclassificato come A o B in presenza o assenza, rispettivamente di uno o più dei seguenti sintomi: sudorazioni notturne, febbre, calo ponderale superiore al 10% negli ultimi sei mesi. Oltre ai linfonodi sono considerate regioni linfatiche: la milza, il timo, l'anello del Waldeyer, l'appendice, e le placche di Peyer dell'intestino.

Tab. 2 - Stadiazione di Cotswold della malattia di Hodgkin

Stadio secondo Cotswold
Organi o sedi interessati da malattia
I (primo)
Coinvolgimento di una sola regione linfatica (I); coinvolgimento limitato di un singolo organo o sito extralinfatico (IE)
II (secondo) Coinvolgimento di due o più regioni linfatiche dallo stesso lato del diaframma (II), oppure interessamento localizzato di un solo organo o sito extralinfatico assieme all'interessamento di una o più sedi linfatiche dallo stesso lato del diaframma (IIE)
III (terzo) Impegno di più regioni linfatiche sopra e sotto il diaframma (III), che può essere accompagnato da interessamento localizzato di un organo o sito extralinfatico (IIIE), o della milza (IIIS)o di entrambi (IIIES)
  • III1 —Con o senza impegno dei linfonodi splenici, ilari, epatici, celiaci
  • III2 —Con impegno dei linfonodi paraortici, iliaci e mesenterici
IV (quarto) Coinvolgimento diffuso o disseminato di uno o più organi o siti extralinfatici con o senza coinvolgimento di sedi linfatiche. Gli organi interessati sono indicati con un simbolo: H (fegato), L (polmoni), M (midollo), P (pleura), O (ossa), D (cute)
Ogni stadio è sottoclassificato come A o B in presenza o assenza, rispettivamente, di uno o più dei seguenti sintomi: sudorazioni notturne, febbre, calo ponderale superiore al 10% negli ultimi sei mesi. La lettera X indica malattia bulky (massa linfonodale con diametro superiore ai 10 cm, o allargamento del mediastino superiore ad 1/3 del diametro toracico). Oltre ai linfonodi sono considerate regioni linfatiche: la milza, il timo, l'anello del Waldeyer, l'appendice, e le placche di Peyer dell'intestino. La stadiazione può essere clinica, CS, o patologica, PS.

linfoadenopatia ascellare in linfoma non HodgkinFig. 1- Linfomi stadi I e II -Negli stadi limitati la malattia si estende solo sopra o sotto il diaframma (il muscolo trasversale che separa il torace dall'addome). Nello stadio II sono interessati 2 sedi linfonodali: in questo caso il collo ed il mediastino

linfoadenopatia ascellare in linfoma non HodgkinFig. 2 - Linfomi stadi avanzati. In questi casi la malattia si estende sopra e sotto il diaframma. Nello stadio IV c'è l'interessamento diffuso del midollo o di un organo extralinfatico (in questo caso il fegato), indipendentemente dall'interessamento o meno dei linfonodi.


ULTIMO AGGIORNAMENTO: lunedì 17 maggio 2004

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