La mielofibrosi idiopatica è una malattia rara, dalle cause sconosciute, la cui caratteristica fondamentale è il notevole aumento del tessuto fibroso nel midollo emopoietico che, con il passare del tempo, è sostituito dal tessuto fibroso e non è più in grado di produrre cellule del sangue periferico in quantità normale.
Nella mielofibrosi idiopatica sono presenti inoltre focolai
d’emopoiesi al di
fuori del midollo, soprattutto fegato e milza che sono
frequentemente
aumentati di volume. Questo fenomeno è chiamato emopoiesi
extramidollare.
Questa malattia è conosciuta con numerosi altri nomi; il più
frequentemente
utilizzato è metaplasia mieloide agnogenica.
La mielofibrosi idiopatica è considerata una malattia neoplastica
delle
cellule staminali, che dimostrano un’abnorme capacità di
proliferare, come
attestato dal frequente riscontro di leucocitosi e/o piastrinosi,
assieme
all’anemia, che è il dato di laboratorio più costantemente
presente.
La causa dell’aumento del tessuto fibroso nel midollo non è
conosciuta;
probabilmente è la conseguenza della produzione da parte delle
cellule
staminali di citochine che stimolano i fibroblasti del midollo a
produrre più
tessuto fibroso.
Prima di effettuare la diagnosi di mielofibrosi idiopatica è
necessario
escludere la presenza d’altre malattie che sono associate con una
fibrosi
secondaria del midollo: tumori metastatici, malattie infiammatorie
croniche,
altre malattie del sangue ecc..
In molti casi la mielofibrosi idiopatica è asintomatica,
probabilmente perché
scoperta in una fase precoce, per esempio dopo aver eseguito un
emocromo per
altri motivi.
In altri casi possono essere presenti i sintomi dell’anemia:
L’esame più importante per porre la diagnosi di mielofibrosi
idiopatica è
forse lo striscio del sangue periferico, che mette in evidenza
caratteristiche
deformazioni dei globuli rossi, che assumono un aspetto a goccia (o
dacriociti, dal greco) assieme ad altre anomalie meno tipiche, che
spiegano la
comparsa di anisocitosi e poichilocitosi a carico degli eritrociti
(per una
spiegazione di questi termini andare alla pagina sull'emocromo
).
Importante è anche l’emocromo che metterà di solito in evidenza
un’anemia ed,
eventualmente, un aumento dei globuli bianchi e/o delle piastrine:
raramente
anche questi tipi di cellule possono essere diminuite.
Per confermare definitivamente il sospetto di mielofibrosi
idiopatica è
essenziale eseguire poi una biopsia del midollo emopoietico.
Spesso
il
semplice agoaspirato midollare è infruttuoso in questa malattia,
poiché a
causa della presenza d’abbondante tessuto fibroso, non si riesce ad
aspirare
alcunché. Per questo motivo, nel sospetto di mielofibrosi conviene
eseguire
sempre la biopsia, che consente di evidenziare anche l’aumento del
tessuto
fibroso nel midollo e di escludere altre cause di mielofibrosi.
ULTIMO AGGIORNAMENTO: martedì 8 giugno 2004
Le notizie contenute nel S.I.E. hanno solamente scopo
diivulgativo (notizie più aggiornate sul sito http://www.antologiamedica.it/)notizie più aggiornate sul sito http://www.antologiamedica.it). In particolare non possono essere considerate
sostitutive delle informazioni fornite dal personale sanitario
responsabile dei singoli casi. Si declina ogni
responsabilità per ogni uso scorretto delle informazioni
contenute nel sito, soprattutto se esse sono utilizzate per la
diagnosi e terapia di qualsiasi malattia o disturbo. E'
sempre consigliabile in questi casi rivolgersi al proprio
medico.Per altre informazioni potete rivolgervi all' Autore
all'indirizzo:ematologia@yahoo.it