Hidrocefalia

HIDROCEFALIA               Interno Alejandro Murúa   Universidad Austral de Chile

 

El crecimiento del perímetro cefálico puede ser causado por trastornos neonatales como: Hidrocefalia congénita o adquirida, colecciones subdurales, hemorragia intracraneana, quistes y tumores intracraneanos y trastornos que provoquen una encefalopatía.

La Hidrocefalia congénita y adquirida, tomada como un grupo, constituye la principal causa de crecimiento patológico del cráneo y tienen una incidencia de 3:1.

La incidencia de la Hidrocefalia congénita es 0.48-0,81 por 1000 nacidos (vivos y muertos), y un porcentaje significativo quedará con déficit neurológico.

En el Reino Unido e Irlanda el número de cirugías derivativas es estimado en 3500 a 4000 por año y en USA alcanza las 125000.

La historia natural de la hidrocefalia es de mal pronóstico, con un 50% de los niños muertos antes de los 3 años y solo un 20 a 23% alcanzan la vida adulta.

De los que sobreviven, sólo un 38% tendrá un grado de inteligencia normal.

Aunque la mortalidad quirúrgica es baja, la mortalidad a los 10 años en hidrocefalias no tumorales es del orden de 5-15% y un número importante de estas son atribuibles a un tardío diagnóstico y tratamiento de las fallas valvulares. La mayoría de los pacientes quedará con deficiencias neurológicas (60% motora y 25% auditiva o visual).

 

DEFINICIÓN:

Diversos procesos patológicos interfieren con el proceso de producción, circulación, y absorción del LCR causando las llamadas Hidrocefalias. Se caracterizan por un aumento de la cantidad y presión del LCR, llevando a una dilatación de los ventrículos y compresión del tejido nervioso.

 

CIRCULACIÓN DEL LCR:

El sistema ventricular consiste en un ventrículo lateral en cada hemisferio, un tercer ventrículo en el diencéfalo y un cuarto ventrículo en el romboencéfalo entre  el cerebelo y la protuberancia y el bulbo raquídeo. El acueducto cerebral (de Silvio), en el mesencéfalo, conecta el tercer y cuarto ventrículo. El agujero interventricular de Monro conecta cada ventrículo lateral con el tercer ventrículo. En el cuarto ventrículo, el plexo coroideo se extiende lateralmente a través de las aberturas laterales (agujeros de Luschka) y además presenta una abertura mediana (agujero de Magendie).

La mayor parte del LCR es secretado por el plexo coroideo, contenido dentro de los ventrículos lateral, tercero y cuarto, y otra parte es producido por el flujo de líquido extracelular cerebral a través del revestimiento ependimario del sistema ventricular. El volumen total del LCR es de unos 150 ml, de los cuales 75 ml se encuentran en las cisternas, 50 ml, en el espacio subaracnoideo y 25 ml, en los ventrículos. El LCR se forma a un ritmo de unos 0,5 ml/min (450-600 ml/día). Por lo tanto la reserva total de LCR es reemplazada 3-4 veces al día.

El LCR circula dentro de los ventrículos y dentro del espacio subaracnoideo, aceptándose tradicionalmente que se produce en el plexo coroideo y se absorve en las granulaciones aracnoideas en el seno sagital superior. Existe un estudio que pone en duda esto último, principalmente basados en el hecho de que las granulaciones aracnoideas sólo se desarrollan cuando se han cerrado las fontanelas, y que posterior a la inyección de isótopos radioactivos en el LCR lumbar, el 80-90% se absorbió en el canal espinal, y la tomografía y cisternografía computada han mostrado penetración del medio de contraste al parénquima cerebral y espinal. La alternativa que se propone es que la principal absorción sería a través de los capilares sanguíneos.

 

CAMBIOS METABOLICOS:

En el estudio de la hidrocefalia, la causa (y cualquier efecto cerebral directo que este proceso patogénico puede tener) debe ser distinguida del efecto del aumento de la presión intracraneal y deformación cerebral como resultado de la ventriculomegalia. La mayoría de los estudios se concentraron inicialmente en el flujo sanguíneo cerebral y encontraron que la hidrocefalia usualmente se asociaba a una disminución del flujo cerebral (40-64%) pero no a niveles que produzca un daño isquémico.

Se sabe que se produce un daño principalmente en la sustancia blanca y que se ha asociado a una degeneración axonal, así como se ha documentado la gliosis reactiva periventricular. Sin embargo no hay una relación entre el daño cognitivo y los cambios  en la corteza cerebral. Estudios de microscopía electrónica muestran que las dendritas son afectadas en forma temprana y que hay un periodo relativamente corto de oportunidad de ser revertido por una derivación.

Para estudiar estos cambios metabólicos se han usado técnicas autorradiográficas, tomografía de emisión de positrones y la espectroscopía RMN.

Jones y col mostraron cambios tempranos en los componentes de las membranas celulares, seguido de una disminución en los metabolitos energéticos y finalmente cambios en los niveles de aminoácidos y neurotransmisores en ratas hidrocefálicas no tratadas.

Estudios de análisis de la utilización de glucosa cerebral han mostrado generalmente un metabolismo reducido en las estructuras corticales. Sin embargo, se ha visto un incremento de la actividad en la sustancia blanca con glucolisis anaeróbica que lleva  a una disminución de la mielinización. Estos cambios no pueden ser completamente revertidos por las derivaciones.

 

ETIOLOGÍA Y PATOLOGÍA:

Factores etiológicos responsables de hidrocefalia congénita son en su mayor parte desconocidos. En un pequeño número de casos teratogénesis (ejm exp a radiación), infecciones intrauterinas, desnutrición materna y factores genéticos parecen jugar cierto rol.

En la hidrocefalia congénita la obstrucción patológica es usualmente en el sistema ventricular, proximal al espacio subaracnoideo (ejm hidrocefalia no comunicante), predominan las lesiones del acueducto de Silvio y en algunos casos hay múltiples alteraciones del SN.

En la hidrocefalia adquirida la obstrucción patológica usualmente es en el espacio subaracnoideo del sistema ventricular distal. En estos casos la inflamación crónica o fibrosis de las leptomeninges, o ambos, es el típico hallazgo histológico.

Los efectos patológicos de un prolongado crecimiento ventricular fueron extensamente estudiados por Russell y Milhorat. El mas importante hallazgo fue la atrofia de la sustancia blanca, edema del tejido cerebral periférico al ventrículo y fibrosis del plexo coroideo. El proceso atrófico envuelve una obstrucción secuencial de las celulas gliales, mielina y axones colaterales.

 

CLASIFICACION:

     A)   Obstructiva o no comunicante: interferencia de circulación en el sistema ventricular, con 

         dilatación del ventrículo.

     B)    Comunicante: la interferencia de circulación y absorción está a nivel de los espacios

         subaracnoideos o en las granulaciones aracnoideas.

 

 

OBSTRUCTIVA

COMUNICANTE

1.- lesión congénita

          a)       obstrucción acueductal

                       -          gliosis

                       -          acueducto en tenedor

                       -          Sd de Dandy Walker

                       -          septun

          b)       Atresia  foramen de Luschka y Magendie

          c)       Masas:

                       -          Quistes intracraneanos

                       -          Malformaciones vasculares

                       -          Tumores

2.- lesiones adquiridas

          a)       estenosis acueductal

          b)       inflamación ventricular

          c)       tumores

 

1.- lesión congénica

           a)       malformación de Arnold Chiari

           b)       encefalocele

           c)       inflamación leptomeninges

           d)       ausencia congénita de granulaciones

                aracnoideas

 

2.- lesiones adquiridas

           a)       inflamación de leptomeninges

                           -          infección

                           -          hemorragia

                           -          particulas maternas

           b)       Tumores

3.- Hipersecresión LCR por papiloma del plexo coroideo

 

 

 

 

 

DIAGNOSTICO:

         1.- Prenatal: Ecografía : - Polihidroamnios en 10%

                                             - Presentación de nalgas

         2.- Postnatal:

  • Obsevación directa del RN

  • Seguimiento de la CC

  •  Eco cerebral

  • TAC

  • RMN

  • Transiluminación

  • Signos clínicos:

                            · Aumento progresivo del PC

                            · Apneas

                            · Bradicardia

                            · Letargo

                            · Vómitos

                            · Hipertermia

                            · suturas ampliamente separadas

                            · fontanelas abombadas

                            · escleras visibles, ojos en sol poniente

 

Para el diagnóstico prenatal se pueden realizar ecografías desde las 28 semanas de gestación, con la posibilidad de realizar una cesárea a las 34 semanas para realizar una cirugía derivativa temprana. Además la ecografía obstétrica de rutina ha mostrado que el diámetro del atrio de los ventriculos laterales tiene algún valor pronóstico. Si la medida del atrio es 11-15 mm el niño tiene un riesgo de 21%, mientras que si mide más de 15 mm el riesgo es mayor a 50%. Es importante comparar la medida ventricular con la circunferencia del cráneo para diferenciar entre una hidrocefalia y una atrofia cerebral. También son de valor pronóstico los hallazgos de múltiples malformaciones en el sistema nervioso central y/o extracraneales.

El diagnóstico de hidrocefalia congénita puede ser obvio al nacimiento observando el tamaño del cráneo, pero en casos menos extremos y casos de hidrocefalia adquirida, el tamaño al nacimiento puede ser normal o con un posterior crecimiento gradual.

Los síntomas tempranos pueden ser mínimos y en condiciones avanzadas puede aparecer anorexia, vómitos, letargia o hiperirritabilidad.

El exámen físico general puede mostrar signos inespecíficos de aumento de la presión intracraneana.

La configuración de la cabeza y el patrón de diástasis de las suturas pueden sugerir el tipo de hidrocefalia. Pacientes con estenosis acueductal tienen una bóveda craneana grande y fosa psterior pequeña, pacientes con hidrocefalia comunicante tendrán una cabeza simétricamente grande con separación de todas las suturas, los pacientes con atresia congénita del forámen de Luschka y de Magendie tienen un crecimiento selectivo de la fosa posterior.

El diagnóstico definitivo requiere de algunos exámenes complementarios de imagenografía, el más utilizado es la ecografía cerebral, que permite apreciar la dilatación ventricular y el estado del parenquima cerebral, el más acusioso es la RMN que provee la mejor imagen anatómica y una menor exposición a rayos x. TAC con y sin contraste, puede mostrar lesiones congénitas tales como tumores y malformaciones vasculares y en estos casos se utilizará además la angiografía para determinar la anatomía vascular. En circunstancias especiales se puede utilizar la cisternografía o ventriculografía, que pueden ayudar a definir el flujo y dinámica del LCR y  que podría definir ciertos tipos de hidrocefalia comunicante o no comunicante.

 

OPCIONES DE TRATAMIENTO

 

1.-NO QUIRURGICOS:

         Diuréticos (Furosemida y Acetazolamida) y esteroides son conocidos por disminuir la producción de LCR.

Los diuréticos son usados en hidrocefalias post hemorrágicas, sin embargo, estudios multicéntricos randomizados muestran que hay una alta tasa de colocación de válvulas derivativas, con aumento de la morbilidad neurológica en el grupo que recibió diuréticos.

Tratamientos fibrinolíticos intraventriculares se han usado para prevenir la obstrucción permanente del LCR en la hidrocefalia post hemorrágica, pero los estudios no han demostrado una disminución de la necesidad de válvulas derivativas.

Existen procedimientos que deberían ser abandonados, como el uso regular de punciones lumbares que además de inefectivo lleva un riesgo de infección de 9% según último estudio británico, igual que las repetidas punciones ventriculares que además del riesgo de infección pueden puncionar en forma inadvertida el poroencéfalo.

 

 

2.- QUIRURGICOS:

         El drenaje quirúrgico de LCR aparece desde los tiempos de Hipócrates, pero no fue hasta que se disminuyó el riesgo de infección que mejoró notablemente el pronóstico de estos pacientes.

El atrio fue inicialmente el sitio preferido para colocar el catéter distal, pero esto se asoció a complicaciones que incluían la endocarditis y la glomerulonefritis, además de que necesitaba de revisiones quirúrgicas periódicas del catéter distal, por el desplazamiento secundario al crecimiento lineal del niño. Actualmente se prefiere el peritoneo a menos que hayan problemas con la absorción o sépsis abdominal. Las derivaciones lumbo-peritoneales son rara vez utilizadas en niños ya que se asocian con desarrollo de escoliosis y herniación de la tonsila cerebelar.

 

 

DERIVACIONES: aún cuando tiene los mejores resultados en el tratamiento de la hidrocefalia, tiene sus limitaciones, principalmente derivadas de malfunción valvular, la cual puede ser secundaria a:

                  a)     infección

                  b)    falla mecánica

                  c)     insuficiencia funcional

 

 

     a)     Infección valvular: algunos estudios institucionales han reportado tasas de infección menores de 1%, sin embargo la mayoría reporta tasas del orden de 5-10%(con riesgo mayor en los neonatos). Se ha estudiado el rol de la profilaxis antibiótica y está ampliamente recomendada. La mayoría de las infecciones ocurre dentro de los primeros seis meses de la instalación de la válvula, y los agentes más comunes son: Stafilococos (Epidermidis 40% y Aureus 20%), Estreptococos, Enterococos y Gram (-) que principalmente provienen de la propia flora de la piel, por lo que requieren de un buen aseo preoperatorio y una rigurosa técnica quirúrgica. Una vez que se ha infectado, se debe retirar e insertar un drenaje ventricular externo. Además de los problemas que significa una infección de la válvula, se asocia al desarrollo de tabicaciones, deterioro intelectual y muerte.

 

     b)    Falla mecánica: prácticamente todos los estudios han mostrado una curva exponencial con aproximadamente un 40% de fallas valvulares (incluyendo la infección) en el primer año y luego cerca de 5% por año. Cerca del 50% de las fallas son debidas a obstrucción, la que ocurre principalmente en el catéter ventricular. Tejidos como el epéndimo y plexo coroideo del ventrículo pueden bloquear el catéter, principalmente por que en todos ellos existe un sobredrenaje. Otras causas de malfunción incluyen fracturas del tubo (15%), desplazamiento de una parte o toda la válvula (7,5%) y problemas derivados del sobredrenaje (7%).

c)     Insuficiencia funcional: habitualmente la causa de insuficiencia es el sobredrenaje, donde el problema de fondo es el efecto sifón entre el ventrículo y el nivel en que se encuentra el tubo distal (sobre un metro en el adulto), esto puede resultar en hematomas subdurales, síntomas de hipotensión (cefalea y vómitos) y craneosinostosis. Los estudios han mostrado que en sujetos normales la presión intracraneana inicial disminuye continuamente desde la posición horizontal a la vertical y luego se estabiliza en –5 a +5 cm de H2O. En contraste pacientes asintomaticos con válvula derivativa tienen una rápida caída lineal con presiones negativas de –15 a –35 cm de H2O. Lo sorpresivo es que no todos los pacientes portadores de válvula sufren síntomas de sobredrenaje. En pacientes con síntomas persistentes es posible ajustar la válvula o incluir un mecanismo antisifón.

En un intento por perfeccionar las válvulas derivativas se han hecho varias modificaciones y los distintos tipos de válvula se pueden clasificar de la siguiente forma :

     - válvulas de presión diferencial (baja, media o alta presión)

           -    válvulas de presión diferencial con mecanismo anti sifón

           -     válvulas reguladas por flujo

 

 

TERCER VENTRICULOSTOMIA (TV): la apertura del tercer ventrículo y su posterior conección con el espacio subaracnoideo fue reportada por primera vez en 1920 pero que tuvo una mortalidad significante. Posteriormente se utilizaron técnicas percutáneas pero éstas también tuvieron una alta morbimortalidad. Aunque Mixter desarrollo la técnica endoscópica en 1923, no fue hasta dos décadas después que ganó popularidad, principalmente como alternativa en la derivación de pacientes con hidrocefalia obstructiva. Durante este procedimiento se entra al ventrículo lateral, pasando a través del agujero de Monro, se identifican los cuerpos mamilares y luego se perfora el piso del tercer ventrículo justo antes de la bifurcación de la arteria mamilar. A pesar de su ventaja estética tiene el inconveniente de que no puede utilizarse si existe una capacidad de absorción anormal y desafortunadamente no existe un método confiable y fácil de determinar la capacidad de absorción.

Un estudio reciente ha descrito tasas de éxito de 49 a 100% y otros estudios hablan de que cerca de 70% de los pacientes con estenosis acueductal no requeriran intervenciones futuras. Existen pocos estudios que comparen la sobrevida  con las válvulas derivativas, sin embargo, Tuli y col compararon un pequeño grupo de pacientes, encontrando curvas de sobrevida similares. Existe controversia hacerca del uso en pacientes menores de seis meses.

Entre las complicaciones de éste procedimiento están las razones técnicas que se han reportado en un 26% y la principal complicación es la hemorragia secundaria a daño vascular. Todavía se desconocen las tasas de infección de válvulas posterior a una TV fallida y debido a su potencial riesgo quirúrgico la cuidadosa selección de los pacientes es un elemento importante.

 

 

EPILEPSIA

La mayoría de las series de pacientes con hidrocefalia no tumoral han mostrado tasas de epilepsia de alrededor de un 30%. La mayoría de los autores ha encontrado una correlación entre la causa de hidrocefalia y la incidencia de epilepsia. Burgeois y col revisaron 800 pacientes y encontraron que la espina bífida tiene un riesgo bajo (7%), malformaciones cerebrales y hemorragia intraventricular tienen un riesgo moderado (alrededor de 30%) y la infección tiene un riesgo alto (50%). Es difícil evaluar el efecto epileptógeno del catéter derivativo por sí solo, sin embargo, se han certificado cambios electroencefalográficos relacionados al catéter.

 

 

 

DESARROLLO FUNCIONAL

Muchos factores se relacionan con el desarrollo funcional e intelectual en niños con hidrocefalia, incluyendo peso de nacimiento, grado de prematures, presencia de estructuras cerebrales anormales, epilepsia, alteraciones audiovisuales y otras alteraciones congénitas.

Alrededor de un 50-55% de niños hidrocefalicos con válvula derivativa tendrán un CI mayor de 80. No es sorprendente que la epilepsia aparezca como un importante factor predictor de un pobre desarrollo intelectual, así, niños hidrocefalicos operados, con CI mayor a 90 se ve en un 66% de los niños sin epilepsia comparado con 24% de los niños con epilepsia. La relación del CI sola tiene sus limitaciones y una forma de evaluar el desarrollo funcional puede ser viendo la asistencia a un colegio normal, sin embargo es obvio que aquí juegan factores socio-políticos. De los niños que sobreviven hasta la edad escolar, cerca de un 60% asistirá a un colegio normal y un 40% asistirá a una escuela especial. Los niños que tuvieron una hidrocefalia secundaria a infección  y aquellos que sufrieron una hemorragia intraventricular tienen una mayor probabilidad de asistir a una escuela especial que los que tuvieron una hidrocefalia congénita.

Practicamente no existen seguimientos posteriores al período escolar, pero un estudio mostró que dos tercios de los que llegaron a la edad adulta fueron socialmente independientes, pero vivían en la casa de sus padres.

 

 

 

¿QUÉ ES LO QUE VIENE?

El tratamiento de niños con hidrocefalia puede ser perfeccionado y afortunadamente siguen las investigaciones en las distintas áreas lo que en un futuro pagará sus dividendos. Otras áreas de investigaciones son la cirugía fetal, modelos matemáticos de hidrocefalia (que en el futuro serán una poderosa herramienta para la comprensión y tratamiento dela hidrocefalia, así como  otras condiciones relacionadas con biomecánica cerebral) y la ingenería tisular. Un importante comienzo para mejorar los tratamientos deberían ser a) el desarrollo de una derivación que sea fisiológica y b) una prueba simple para determinar la capacidad de absorción natural del paciente.

 

 

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