ΕΡΩΤΗΣΕΙΣ ΠΟΥ ΑΦΟΡΟΥΝ ΣΤΑ ΔΙΦΩΣΦΟΝΙΚΑ

(παμιδρονάτη, ζολεδρονάτη κλπ)

1. Με ποιο τρόπο δίδονται τα διφωσφονικά; Ενδοφλεβίως; Από του στόματος;

Η Παμιδρονάτη (Pamidronate) δίδεται σε αργή ενδοφλέβια έγχυση (σε συνεδρίες των 3 ωρών). Στην Νότια Αφρική και την Ευρώπη είναι επίσης διαθέσιμη για λήψη από το στόμα. Η Ριζεδρονάτη (Risedronate) δίδεται από το στόμα, όπως επίσης και η Αλενδρονάτη (Alendronate). Η Ιμπανδρονάτη (Ibandronate) μπορεί να δοθεί από του στόματος ή ενδοφλεβίως, και η Ζολεδρονάτη (Zoledronate) δίδεται με μια πιο ταχεία ενδοφλέβια έγχυση.

2. Έχω ακούσει για κάποια θεραπεία με ενδοφλέβια έγχυση των 30 λεπτών. Είναι αλήθεια;

Ναι, η αγωγή με Ζολεδρονάτη. Η Ζολεδρονάτη είναι 850 φορές πιο δραστική από την Παμιδρονάτη και ανήκει και αυτή στα διφωσφονικά. Δίδεται σε πιο βραχείες ενδοφλέβιες εγχύσεις. Έτσι ενώ στην παμιδρονάτη χρειάζονται 2-3 τρίωρες εγχύσεις, για την Ζολεδρονάτη απαιτείται μόνο μία έγχυση των 30 λεπτών! Το νέο αυτό φάρμακο έχει χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με καρκίνο και ήδη εφαρμόζεται και σε μελέτες σε γυναίκες με οστεοπόρωση. Επίσης δοκιμάζεται η αποτελεσματικότητά του σε πολυκεντρικές μελέτες σε παιδιά με ΟΙ.

3. Εξηγήστε μου, την εβδομαδιαία δόση για το Fossamax. Τι είναι και πώς γίνεται ;

H Αλενδρονάτη (Fossamax) δίδεται μία φορά την ημέρα. Ωστόσο φαίνεται ότι έχει παρόμοια αποτελέσματα όταν δοθεί μία φορά την εβδομάδα! Δοκιμές σε ενήλικες είναι πολύ ενθαρρυντικές και ήδη το ίδιο δοκιμάζεται και σε παιδιά. Φαίνεται ότι η ‘εβδομαδιαία’ δόση αυξάνει την συμμόρφωση στην θεραπεία. Οι άνθρωποι που χρησιμοποιούν την αλενδρονάτη είναι αναγκασμένοι να περιμένουν 30 λεπτά πριν πάρουν πρωινό. Αυτό, όπως είναι φανερό είναι ιδιαίτερα δύσκολο με τα παιδιά που έχουν να πάνε στο σχολείο το πρωί. Αντίθετα το εβδομαδιαίο χάπι μπορεί να ληφθεί μέσα στο σαββατοκύριακο.

4. Πόσο καιρό πρέπει ένας ασθενής (βρέφος, παιδί, έφηβος ή ενήλικας) να λαμβάνει διφωσφονικά για να αποκτήσει φυσιολογική οστική πυκνότητα; Το αποτέλεσμα είναι μόνιμο;

Ο κάθε ασθενής είναι διαφορετικός. Δεν υπάρχει τρόπος να προβλεφθεί η απαιτούμενη χρονική διάρκεια της θεραπείας. Άλλωστε η οστική πυκνότητα είναι μόνο ένας από τους παράγοντες που επηρεάζει η θεραπεία. Οι άλλοι παράγοντες, όπως η ανακούφιση από τους πόνους και η μείωση των καταγμάτων θεωρούνται περισσότερο σημαντικοί. Δεν υπάρχει ακόμη αρκετή εμπειρία με ασθενείς, που έχουν σταματήσει την λήψη της αγωγής τους, ώστε να μπορούμε να πούμε μέχρι πότε πρέπει να συνεχιστεί η θεραπεία, ώστε να επιτευχθεί μία ‘σταθερή κατάσταση’ στην οστική πυκνότητα.

5. Προκαλούν ή συνεισφέρουν στα προβλήματα των δοντιών τα διφωσφονικά;

Δεν υπάρχει απόδειξη για κάτι τέτοιο. Μάλιστα υπάρχουν μελέτες που διερευνούν την πιθανή βελτίωση της ατελούς οδοντογένεσης (όταν η θεραπεία γίνεται πριν την ηλικία των 3 ετών).

6. Ποιες οι παρενέργειες αυτών των φαρμάκων; Οι ασθενείς με ΟΙ έχουν διαφορετικές παρενέργειες από τον γενικό πληθυσμό;

H μοναδική παρενέργεια που έχει παρατηρηθεί σε εκατοντάδες παιδιών που λαμβάνουν παμιδρονάτη, είναι ο πυρετός (flu-like syndrome) την πρώτη φορά που λαμβάνουν το φάρμακο. Κάποια παιδιά παρουσιάζουν μία μείωση των κυττάρων στο αίμα η οποία αποκαθίσταται σε 72 ώρες. Οι ασθενείς που λαμβάνουν την Αλενδρονάτη μπορεί να παρουσιάσουν γαστρική δυσφορία ή και ‘κάψιμο’ στον οισοφάγο, όταν το φάρμακο δεν λαμβάνεται σωστά. Μερικές άλλες παρενέργειες που έχουν παρατηρηθεί σε ενήλικες είναι : μυϊκός πόνος, πονοκέφαλος και ενόχληση στα μάτια.

7. Τελικά, πώς ενεργούν τα διφωσφονικά;

Υπάρχουν δύο είδη κυττάρων στα κόκαλα: οι οστεοβλάστες που παράγουν οστέινη ουσία, και οι οστεοκλάστες που ‘καταστρέφουν’ την οστέινη ουσία. Και οι δύο τύποι κυττάρων είναι πολύ δραστήριοι ακόμη και στους ενήλικες και δουλεύουν συνδυασμένα ώστε να κρατήσουν το κόκαλο ανέπαφο και ανταποκρίνονται στις διάφορες πιέσεις. Για παράδειγμα, όταν οι αστροναύτες πηγαίνουν στο διάστημα όπου δεν υπάρχει βαρύτητα, τα κόκαλα δεν ‘νιώθουν’ τις μηχανικές πιέσεις του βάρους του σώματος και έτσι πολύ γρήγορα γίνονται πιο ‘αδύναμα’. Το ίδιο συμβαίνει και όταν ένα άτομο ακινητοποιείται μετά από ένα κάταγμα. Τα διφωσφονικά μειώνουν την διάρκεια ζωής των οστεοκλαστών και αυξάνουν τη διάρκεια ζωής των οστεοβλαστών, με αποτέλεσμα την παραγωγή οστού. Δεν αποτελούν απόλυτη θεραπεία για την ΟΙ, αφού το βασικό γενετικό ελάττωμα της ΟΙ παραμένει (μειωμένη ποσότητα ή/και κακή ποιότητα του κολλαγόνου).

8. Η θεραπεία με διφωσφονικά βελτιώνει τα υπόλοιπα προβλήματα, που έχει ένα άτομο με ΟΙ, τα οποία οφείλονται στο ελαττωματικό κολλαγόνο (όπως οι χαλαρές αρθρώσεις κλπ);

Τα διφωσφονικά δεν φαίνεται ότι βελτιώνουν τις χαλαρές αρθρώσεις στα άτομα με ΟΙ. Και αυτό συμβαίνει γιατί το φάρμακο δρα στα κόκαλα και όχι στους συνδέσμους. Ωστόσο, εδώ θα έπρεπε να τονιστεί ότι το αίτιο της ΟΙ δεν είναι πάντοτε μια μετάλλαξη σε κάποιο γονίδιο του κολλαγόνου. Είναι γνωστό ότι υπάρχουν αρκετές περιπτώσεις ΟΙ, όπου δεν βρίσκεται ελαττωματικό κολλαγόνο και δεν υπάρχει κάποια μετάλλαξη στα γονίδια του κολλαγόνου. Γι αυτό άλλωστε και αρκετοί μελετητές προτιμούν τον όρο ‘κατάσταση’ αντί του όρου ‘νόσος’ όταν αναφέρονται στην ΟΙ (‘brittle bones condition’ αντί του ‘brittle bones disease’).

9. Ποιος ο ρόλος της φυσιοθεραπείας ή της άσκησης για ένα άτομο που λαμβάνει διφωσφονικά; Τα συμπληρώματα ασβεστίου και βιταμίνης D είναι αναγκαία όταν λαμβάνονται τα διφωσφονικά;

Η αγωγή με τα διφωσφονικά αποτελεί το ένα από τα τρία μέρη της ολοκληρωμένης θεραπείας. Τα άλλα δυο μέρη είναι η πρόσληψη ασβεστίου και η άσκηση. Είναι γνωστό ότι όταν ένας ασθενής έχει ένα κάταγμα και ακινητοποιείται για μια συγκεκριμένη περίοδο, η οστική πυκνότητα μειώνεται ραγδαία. Τα διφωσφονικά θα προστατεύσουν τον ασθενή από την απώλεια οστικής μάζας αλλά η αύξηση του οστού θα είναι πολύ μικρή ή και μηδαμινή όταν λείπουν οι άλλοι δυο παράγοντες. Από την άλλη πλευρά , η φυσιοθεραπεία πρέπει να εφαρμόζεται από επαγγελματίες με εμπειρία και εξοικείωση στην πάθηση του ασθενή. Πρέπει να εξασφαλιστεί η επαρκής πρόσληψη ασβεστίου και βιταμίνης D, ειδικά σε περιοχές με περιορισμένη ηλιοφάνεια. Οι καθημερινές απαιτήσεις σε βιταμίνη D είναι 400 IU/24ωρο, ενώ του ασβεστίου ποικίλουν ανάλογα με την ηλικία.

10. Ποιος θα μπορούσε να επωφεληθεί από την θεραπεία με διφωσφονικά;

Η αγωγή με τα διφωσφονικά σίγουρα ωφελεί κάθε άτομο με πρόβλημα μειωμένης οστικής πυκνότητας, άρα και τα άτομα με ΟΙ. Ιδιαίτερα θα έπρεπε να τονιστεί ότι το όφελος είναι μεγαλύτερο, όταν αρχίζει η θεραπεία από νωρίς (πριν από την ηλικία των 2 με 3 ετών). Όσο νωρίτερα αρχίσει η θεραπεία, τόσο το καλύτερο. Μερικά παιδιά φαίνεται να επωφελούνται της θεραπείας με πιο αργό ρυθμό από τα άλλα παιδιά, ωστόσο όλα τα παιδιά εμφανίζουν μείωση του οστικού πόνου και αύξηση της οστικής πυκνότητας. Το όφελος στους ενήλικες με ΟΙ είναι πιο περιορισμένο.

11. Που μπορώ να απευθυνθώ ώστε να λάβω θεραπεία με διφωσφονικά;

Αν νομίζετε ότι έχετε πρόβλημα στο οποίο θα μπορούσαν να βοηθήσουν τα διφωσφονικά, απευθυνθείτε στον γιατρό σας. Ειδικά αν είστε άτομο που πάσχει από ΟΙ θα πρέπει να έχετε υπόψη σας τα εξής: Η Ζολεδρονάτη εφαρμόζεται ήδη σε αρκετές μελέτες (εκτός Ελλάδος). Η παμιδρονάτη χορηγείται σε πάρα πολλά ιατρικά κέντρα στο εξωτερικό, αλλά και στην Ελλάδα. Ιδιαίτερα όσον αφορά στα παιδιά με ΟΙ, είναι γνωστό ότι χορηγείται:

1) στο ‘Παίδων- Αγ.Σοφία’ στην Αθήνα ( βλέπε www.geocities.com/oi_gr/thanks.html και www.paidon-agiasofia.gr )

2) στο ‘Παίδων-Πεντέλης’ στην Αθήνα.

Χρήσιμες συνδέσεις (Links)

www.geocities.com/dr_plotkin

www.oif.org

www.oife.org

Σημείωση

Για περισσότερες πληροφορίες μπορείτε να απευθύνεστε:

Κουπίδης Θεόφιλος

23310 71810

6978-442119

tkoupidis@yahoo.gr

Πίσω στην κύρια σελίδα