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Priones y Vacas Locas
Una curiosidad científica que se convirtió en noticia de primera plana
CIENCIA HOY
Fuente: Ciencia Hoy (Volumen 6 - Nº34 - 1996): Revista de Divulgación Científica y Tecnológica de la Asociación Ciencia Hoy

En el número de enero de 1996, CIENCIA HOY (32:43-51) publicó un artículo de Pablo Rodríguez y Federico Cumar titulado "El prion: un agente inféccioso no convencional", al que remitimos al lector interesado. Allí se advertía: Las vacas locas que murieron a causa de la EEB (encefalopatía espongiforme bovina) generaron uno de los mayores problemas de la ganadería británica moderna, que afectó en primer lugar a la economía pero, también, amenaza a la salud pública humana, pues la naturaleza de la enfermedad y el tipo de tejido afectado hacen temer que acontezca la transmisión de bovinos a humanos, como ocurrió de ovinos a vacunos.

En mayo de 1990, el entonces ministro de Agricultura del Reino Gummer, apareció por televisión comiendo una hamburguesa con su hija Cordelia. Lo hizo para convencer a la opinión pública de que la enfermedad de la vaca loca no se transmitía a los humanos. En enero de 1996, la posibilidad de la transmisión fue calificada de inconcebible por el secretario de Salud del Reinó Unido, Stephen DoreIl Sin embargo, dos meses después (el 20 de marzo), el mismo Dorrell tuvo que informar al parlamento de la aparición de una variante hasta entonces desconocida de la enfermedad de Creutzfeldt-jakob y aceptar que su causa podría ser la transmisión al hombre de la enfermedad bovina. Al día siguiente, el sensacionalista Daily Mirror titulaba su primera página: ¿Podemos seguir creyéndoles?

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Como lo explica el artículo aparecido en el número 32 de CIENCIA HOY, las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) son enfermedades degenerativas del sistema nervioso caracterizadas por su evolución inevitablemente mortal. La mayor parte de los investigadores acepta que son causadas por partículas llamadas priones, que -a diferencia de bacterias y virus- carecen de ácidos nucleicos y están sólo constituidas por una proteína. Esta proviene del cambio de forma de la proteína priónica, PrPC, componente normal de las membranas de las células del sistema nervioso central. El prion se identifica con la abreviatura PrPSc. Además de dañar las células nerviosas, ya sea de manera directa o -como se ha sugerido recientemente- por provocar la desaparición de PrPC, actúa como catalizador de la conversión de PrPC en PrPSc. Merced a esta, una mínima cantidad de PrPSc inicia una reacción en cadena que da lugar al crecimiento exponencial del número de moléculas de PrPSc. El proceso se asemeja a la proliferación de bacterias o virus, pero no se debe a que el agente infeccioso se reproduzca, sino a la conversión de PrPC en PrPSc, catalizada por esta última partícula. Ello explicaría por qué las EET pueden presentarse esporádicamente y sin causa aparente, ser hereditarias o resultar de contagio: los tres casos implican la aparición inicial de una pequeña cantidad de PrPSc. En las formas esporádicas, la enfermedad se debería a la conversión espontánea de algunas moléculas de PrPC en PrPSc; en las hereditarias, a mutaciones en la PrPC que facilitan su transformación en PrPSc y, en las adquiridas, el aporte inicial de PrPSc sería consecuencia de contagio. Este, por otro lado, puede facilitarse porque los priones no son destruidos por las temperaturas normalmente alcanzadas al cocinar alimentos, ni por la esterilización de instrumental médico, lo que los hace más peligrosos y dificulta la prevención de las enfermedades que causan.

La EET más frecuente en humanos es la enfermedad de Creutzfeld-Jakob (ECJ), cuya incidencia es un caso por año y por millón de habitantes. La mayoría de las veces, la ECJ se declara sin causa aparente, aunque en un 10% de ellas está asociada a una predisposición hereditaria; también puede ser consecuencia de la inoculación de material proveniente del sistema nervioso central de personas contaminadas. Hasta ahora, la incidencia, edad de aparición y duración de la ECJ eran las mismas en Alemania, Francia, Holanda, Italia y el Reino Unido, lo que señala la ausencia de factores de riesgo adicionales en el último país, según la Organización Mundial de la Salud. Otras EET humanas son el síndrome de Gerstman-Straeussler-Scheinker, el insomnio fatal familiar -ambas hereditarias- y el kuru, enfermedad propagada por el canibalismo asociado a los ritos funerarios de algunas tribus aborígenes de Nueva Guinea, que desapareció al prohibirse este.

Desde hace siglos, es endémica en las ovejas y las cabras del Reino Unido una EET llamada scrapie, que no se contagia al hombre, hecho que se demuestra constatando que la ECJ tiene igual incidencia allí que en Australia u otros países sin scrapie y que, en la propia Gran Bretaña, la ECj aparece con la misma frecuencia en grupos en contacto con ovejas enfermas que en aquellos que jamás lo han estado.

La encefalopatía espongiforme del bovino (EEB), o locura bovina (mad-cow disease, enfermedad de la vaca loca, en el mundo anglosajón), es de origen reciente y fue provocada por el hombre. Se la identificó en noviembre de 1986 en el Central Veterinary Laboratory del ministerio británico de Agricultura, Pesca y Alimentos. Apareció como consecuencia de la transmisión y adaptación del prion del scrapie al cerebro de bovinos que hablan sido alimentados con suplementos nutritivos preparados con restos de ovejas. La EEB sólo tiene alta incidencia en el Reino Unido (tabla I). Es probable que ello se deba a que ese país, en proporción mayor que otros, utiliza restos animales, como fuente de alimentos para el ganado, y los prepara a temperaturas inferiores a 1000C, mediante procedimientos que prescinden del hexano (el cual elimina los priones).

TABLA I - CASOS CONFIRMADOS DE EEB EN EL MUNDO

PAÍS

NÚMERO

Reino Unido

161.633

Suiza

206

Irlanda

123

Portugal

31

Francia

13

Alemania

4

Italia

2

Omán

2

Canadá

1

Dinamarca

1

Islas Malvinas

1

FUENTE: Datos del ministerio de Agricultura, Pesca y Alimentos del Reino Unido (publicados por The Economist, 30/3/1996).

La secuencia de aminoácidos de la PrPC humana se diferencia de la ovina y la bovina en más de treinta posiciones; las de ovinos y bovinos difieren entre ellas en sólo siete posiciones. Esto quizá explique por qué el scrapie no se contagia de la oveja al hombre pero, en ciertas condiciones que favorecieron la transmisión entre especies, haya podido pasar de aquella a la vaca y generar la EEB. La diferencia de composición química de la proteína del hombre con relación a la bovina también se consideró fundamento de la supuesta imposibilidad de transmisión de la EEB al hombre. Sin embargo, si ciertas regiones del prion desempeñaran un papel más importante que otras en la transmisión de la enfermedad, el conocimiento de la composición global del prion no seria muy útil para predecir su infectividad en otra especie. Por ejemplo, a pesar de sus diferencias, el prion vacuno y el humano podrían tener estructuras similares en aquellas zonas de la proteína cruciales para la infección. Tal posibilidad parece haber adquirido sustento en muy recientes estudios de D.C. Krakauer y otros: "Phylogenesis of prion protein," (Nature, 380:675, 25/04/1996), quienes, luego de estudiar los genes que codifican la PrPC en treinta y tres especies de mamíferos, encontraron que existen en dichos genes dos sitios cuya composición sólo es semejante en vacunos y humanos, situación que tiene una probabilidad menor que 1,2 en 10.000 de haber ocurrido al azar. Los autores se apresuran a señalar que la causa y el significado de la similitud todavía deben establecerse.

Para evaluar el riesgo de contagio de la EEB a humanos hay que tener en cuenta que la única fuente de priones es el sistema nervioso central. Los músculos -es decir, lo que habitualmente llamamos carne- no transmiten la enfermedad. Tampoco existe riesgo de transmisión por la leche o sus derivados, ni por la gelatina, como lo señala la Organización Mundial de la Salud. El eventual peligro está en ingerir tejido nervioso, o preparados alimenticios, como paté, salchichas y hamburguesas, que pueden contener restos de aquel.


Comentario Personal

Los priones actuan en la práctica exactamente como los virus. Siendo muy estrictos no se reproducen como los seres vivos (replicando código genético) sino generan una reacción en cadena que da como resultado la generación de otros priones. Podríamos decir que estamos frente a una distinta forma de vida. Sin embargo, existen otras reaciones en cadena que actuan como los priones, como en la fisión (adjunto artículo):

FISIÓN:

Es el utilizado actualmente en las centrales nucleares. Cuando un átomo pesado (como por ejemplo el Uranio o el Plutonio) se divide o rompe en dos átomos más ligeros, la suma de las masas de estos últimos átomos obtenidos, más la de los neutrones desprendidos es menor que la masa del átomo original, luego se verifica la fórmula de Albert Einstein E=MC2, con lo que se desprende Energía. Para romper un átomo, se emplea un neutrón (ya que es neutro eléctricamente, y no es desviado de su trayectoria), que se lanza contra el átomo a romper, por ejemplo, Uranio. Al chocar el neutrón, el átomo de Uranio-235 se convierte en Uranio-236 durante un brevísimo espacio de tiempo, pues tiene un neutrón más que es el que ha chocado con él, siendo este último átomo sumamente inestable, dividiéndose en dos átomos diferentes y más ligeros que el Uranio-236 (por ejemplo Kriptón y Bario; o Xenon y Estroncio), desprendiendo 2 ó 3 neutrones (los neutrones desprendidos, dependen de los átomos obtenidos, nosotros tomamos como ejemplo 3 neutrones, pero puede que solo se desprendan 2. En caso de obtener Bario y Kriptón, se desprenden 3 neutrones; mientras que si se obtiene Xenon y estroncio, solo se liberan 2 neutrones), y liberando energía. Estos 3 neutrones, vuelven a chocar con otros 3 átomos de Uranio-235, liberando en total 9 neutrones, energía y otros dos átomos más ligeros, y así sucesivamente, generando de esta forma una reacción en cadena.

Como se puede comprobar, en cada reacción sucesiva, se rompen 3n-1 átomos, donde n es 1º, 2º, 3º, 4º, …, reacción. De esta forma, donde más energía se libera es al final, ya que se rompen gran cantidad de átomos, según la relación 3n-1, liberándose gran cantidad de energía.

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