ANEMIA
Diminuição do número de hemácias circulantes ou da concentração de hemoglobina abaixo dos limites normais, que variam de acordo com a idade. Isto pode dever-se a uma produção insuficiente, ou a um aumento da sua destruição. As crianças apresentam palidez, falta de apetite, irritabilidade, fadiga, sopro cardíaco e outros sintomas.
POLICITEMIA
Aumento exagerado do número de hemácias circulantes e hemoglobina. Pode aparecer como conseqüência de:
Doenças do sangue em que existe deficiência na formação das células que, habitualmente, o constituem. Assim, são afetadas as hemácias, Os leucócitos e as plaquetas, aparecendo, como conseqüência, anemia, menor resistência às infecções e hemorragias.
Podem ser causadas por alterações congênitas ou uma alteração da medula óssea provocada por agentes físicos ( p.ex., radiações ionizantes ), agentes químicos ( p. ex.,metástases ).
ALTERAÇÕES DOS LEUCÓCITOS
Alterações quantitativas ou de número
NEUTROFILIA – aumento do número de leucócitos circulantes, que aparece em processos inflamatórios, stress e muitas outras situações.
NEUTROPENIA – diminuição do valor absoluto de neutrófilos. Pode ser causada por alterações genéticas, infecções viróticas, aumento do baço ( esplenomegalia ), tóxicos, fármacos. As crianças apresentam maior risco de infecções.
Alterações qualitativas
Nestas, o valor de leucócitos permanece normal, mas apresentam-se defeituosos, tendo alterada a capacidade de exercer sua função defensiva. Podem estar afetadas a aderência, a mobilidade, a desgranulação ou a resposta bactericida em separado ou de forma combinada.
Crianças com essas alterações são mais suscetíveis a infecções.
ALTERAÇÕES DOS FATORES DE COAGULAÇÃO
Alterações congênitas e hereditárias: hemofilias
São as mais freqüentes e graves, devidas ao déficit de um destes fatores: VIII ( hemofilia a ), IX ( hemofilia B ) e XI ( hemofilia C. ) Destas a mais freqüente é a A, que se encontra apenas ligada ao cromossomo X.
Ocorrem hemorragias ou hematomas freqüentes após pequenos traumatismos.
Alterações adquiridas
POR DÉFICIT DE VITAMINA K – Podem apresentar-se de forma tardia, porém a mais freqüente é a doença hemorrágica em recém- nascido.
O RN entre as 48 e 72 primeiras horas de vida, um déficit de fatores dependente da vitamina K, que recupera espontaneamente entre os 7 e 10 dias de vida, mas que, se for muito ou por período prolongado, provoca hemorragias digestivas, nasais e intracranianas que podem ser mais graves. Este quadro é evitado pela administração profilática de 1 mg de vitamina K antes das 24 horas de vida.
POR DOENÇA DO FÍGADO ( HEPATOPATIA ) – com diminuição da síntese de fatores de coagulação por parte do fígado.
POR AUMENTO DE CONSUMO: COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA - Pode ser causada por infecções graves generalizadas, choque, picada de serpente, transfusões de sangue incompatíveis ou necrose de tecidos. O consumo excessivo dos fatores da coagulação e de plaquetas acarreta hemorragias generalizadas internas e externas. Pode causar a morte em poucas horas.
ALTERAÇÕES DAS PLAQUETAS
Alterações do número
TROMBOCITOPENIAS – Diminuição do número de plaquetas circulantes, abaixo dos 150.000/mm( cúbicos ) Pode ser causada por fármacos, retenção de plaquetas em tumores vasculares ( hemangiomas ), ou aparecer de forma brusca após infecções virótica, num quadro clínico conhecido por púrpura trombocitopênica idiopática, em que o paciente apresenta petéquias e hemorragias mucocutâneas.
TROMBOCITOSE - aumento do número de plaquetas circulantes, acima de 750.000/mm ( cúbico ).
Alterações na função das plaquetas
Podem afetar a adesividade, a capacidade de agregação e/ou a atividade coagulante plaquetária. A mais fregüente é a diminuição da agregabilidade plaquetária, causada pelo consumo de aspirina.
ANEMIA FALCIFORME
Definição e Etiologia – A anemia falciforme é uma anemia hemolítica grave resultante de um defeito na molécula de hemoglobina e associada a crises álgicas. A doença é incapacitante e vista principalmente em africanos e negros americanos, mas também ocorre em pessoas de países árabes e mediterrâneos.
TRAÇO FALCIFORME – É assintomático, não há anemia atribuível à hemoglobinopatia.
Os sintomas resultantes da vasoclusão ocorrem somente em circunstâncias extremas de hipoxia ( vôos em aviões não pressurizados ).
No entanto, constitui achado universal a incapacidade de concentrar urina com conseqüente isostenúria por microinfartos de medula renal.
Pelo mesmo motivo, pode ocorrer hematúria indolor, mas outras causas comuns de hematúria devem ser excluídas.
TRATAMENTO
IMUNIZAÇÃO - Especialmente as crianças com mais de 2 anos de idade devem ser imunizadas contra infecções pneumocócicas com as vacinas pneumocócicas mais recentes : pode haver diminuição da indicidência de infecções fatais; não há proteção absoluta.
HIDRATAÇÃO - Essencial a qualquer momento, principalmente nas crises dolorosas. Recomenda-se aumentar a quantidade de fluídos administrados em 2 a 3 vezes o volume de fluído considerado de manutenção normal.
Hidratação venosa quando necessários.
OXIGENOTERAPIA - Oxigenoterapia vigorosa é recomendada em crises falciformes agudas, especialmente na síndrome torácica, acompanhada de monitorização da PO 2 arterial.
ANTIBIOTICOTERAPIA – Os antibióticos escolhidos para o paciente febril devem cobrir o Streptococcus pneumoníase, mesmo que a vacina pneumocócica tenha sido administrada.
TRANFUSÕES DE SANQUE OU EXSANGÜINEOTRANSFUSÕES PARCIAIS – empregas em casos de crises anêmicas agudas, angústia respiratória grave com hipoxia, episódios recorrentes da síndrome torácica aguda, insuficiência cardíaca congestiva, priapismo, hematúria grave, úlceras de perna recalcitrantes, acidentes vasculares cerebrais, coma, estado epilético, infecções com risco de vida, dor crônica grave, gravidez, antes de anestesia geral para procedimentos cirúrgicos.