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Bioquímica

Os lisossomos são bolsas circundadas por típica membrana de bicamada lipídica e cheias com grande número de pequenos grânulos, que são agregados protéicos de enzimas hidrolíticas (digestivas) capazes de digerir diversas substâncias orgânicas. São originados no complexo de Golgi e estão presentes em praticamente todas as células eucariontes.

Tipos de Lisossomos

• Lisossomo Primário: É o lisossomo propriamente dito, ou seja, a vesícula possuindo no seu interior as enzimas digestivas.

• Lisossomo Secundário: Denomina-se também de Vacúolo Digestivo e resulta da fusão do lisossomo primário com a partícula englobada.

• Corpúsculo Residual: É a vesícula lisossômica que por exocitose elimina na periferia celular o material não assimilado.

• Vacúolo Autofágico: é um lisossomo especializado em digerir partes da célula que o contém (por exemplo, uma mitocôndria ou um retículo endoplasmático).

Estrutura do lisossomo

Funções dos Lisossomos

Digestão Intracelular: A digestão ocorrerá no interior dos vacúolos digestivos, que são bolsas originadas pela fusão do lisossomo com o fagossomo ou pinossomo e contêm partículas capturadas do meio externo. A digestão intracelular pode ser classificada em:

• Autofagia: quando os lisossomos digerem uma partícula pertencente à própria célula e Heterofagia – quando a partícula digerida pelos lisossomos é proveniente do meio extracelular.

• Desaparecimento da Cauda do Girino: A regressão da cauda dos girinos se dá pela autodestruição de células pelas enzimas lisossômicas. O material resultante da autodigestão da cauda entra na circulação sangüínea e é reutilizado.

• Autofagia Pós – Morte

Formação do lisossomo

Doenças lisossômicas de depósito

Doenças lisossômicas de depósito são doenças genéticas raras, causadas pela ausência de enzimas que não permitem que os lisossomos das células do corpo cumpram sua função de reciclagem.

Existem pelo menos 46 condições que se enquadram na categoria das doenças lisossômicas de depósito. Com o avanço das pesquisas esse número tende a aumentar. Entre 1997 e 2000 saltou de 41 para 46.

Por não serem eliminadas pelo organismo, diversas substâncias acumulam-se e passam a causar distúrbios e o progressivo mau funcionamento físico e / ou mental. Os sintomas podem aparecer nos primeiros meses de vida ou demorar alguns anos a medida em que mais e mais células são danificadas.

Pesquisas estão sendo feitas em vários países e até a presente data são doenças com muito a ser desvendado e onde os tratamentos, apesar de ainda não poderem prometer uma cura, procuram oferecer qualidade de vida aos pacientes e familiares.