Mal formação congênita dos osso
s Anomalias do Esqueleto Axial
Síndrome de Klippel - Feil
CARACTERÍSTICAS
As características principais desta
síndrome são o pescoço curto, linha do couro cabeludo baixa e movimentos
de pescoço restrito. Ás vezes há falta de segmentação de vários
elementos da região cervical da coluna vertebral. Os pacientes com
a síndrome de Klippel-Feil geralmente são normais quanto ao resto,
mas outras anomalias congênitas associadas a essas mal formação
não são incomuns.
O fechamento defeituoso do tubo neural leva a uma condição conhecida
como espinha bífida. Oculta da primeira vértebra sacra onde ocorre
em cerca de 20% das colunas vertebrais examinada por radiografia.
Ás vezes a malformação é indicada por uma depressão ou por um tufo
de pelos.
PINÇA DE LAGOSTA
O terceiro metacárpico e as falanges ósseas correspondentes estão
geralmente ausentes e o polegar e o indicador, bem como o quarto
e quinto dedos podem estar fundidos . As duas partes da mão apresentam
certa oposição e agem como pinça.
PÉ EQUINO
Esta anormalidade é geralmente vista associada à sindactilia. A
planta do pé é voltada medialmente, fletida, e o pé em adução. Observa-se
principalmente em indivíduos do sexo masculino e as vezes, hereditária.
ACONDROPLASTIA
Esta anomalia constitui a causa mais comum do nanismo e ocorre cerca
de uma vez a cada dez mil nascimentos. Os membros são curtos por
causa de um distúrbio da ossificação endocronal nos discos de cartilagem
epifisária, particularmente nos ossos longos, durante a vida fetal.
O tronco apresenta-se normal, mas a cabeça pode estar ligeiramente
aumentada com a testa proeminente e o nariz afundado.
ANOMALIAS DO ESQUELETO APENDICULAR:
POLITACTILIA
Outra categoria de anomalias apendiculares é a do aparecimento de
dedos extranumerários. O dedo extra é geralmente desprovido de conexões
musculares adequadas. As anomalias em que o número de ossos está
aumentado são geralmente bilaterais, ao passo que as ausências dando
o exemplo de um polegar são unilaterais.
SINDACTILIA
A fusão normal é geralmente restrita os dedos ou artelhos, normalmente
o mesênquima entre os dedos e os artelhos se desfaz , mas pode não
acontecer e o resultado é a fusão de dois ou mais dedos ou artelhos.
Em alguns casos pode ocorrer a fusão dos ossos.
MÃO FENDIDA E PÉ FENDIDO
Nestas anomalias raras, comumente chamadas de deformidade em garra
de lagosta, há ausência de um ou mais dígitos centrais, resultado
da não formação de um ou mais raios digitais. Assim, a mão ou o
pé são divididos em duas partes que se opõe uma à outra, lembrando
as garras de uma lagosta.
DESLOCAMENTO CONGÊNITO DO QUADRIL
Esta deformidade ocorre em um à cada mil e quinhentos recém-nascidos
e é mais comum meninas. A cápsula da articulação coxofemoral é muito
frouxa ao nascer e há um subdesenvolvimento do acetábulo do osso
do quadril e a cabeça do fêmur.
DESENVOLVIMENTO ANORMAL DO ACETÁBULO
Cerca de 15% dos bebês com deslocamento congênito do quadril nascem
de nádegas, sugerindo que a posição sentada durante os últimos meses
pode resultar no desenvolvimento anormal do acetábulo e da cabeça
do fêmur.
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