Epilepsia.

BOLETIN Nº 1

BOLETIN PREPARADO POR LA DRA. ANN HUNT EN DICIEMBRE DE 1980.

La epilepsia no es una enfermedad, es un síntoma, igual que una presión sanguínea elevada. Trescientas mil personas en Gran Bretaña padecen crisis epilépticas. Se estima que el 80% de las personas con Esclerosis Tuberosa tendrán epilepsias en algún momento de su vida.

 

EPILEPSIA viene del término griego "estar poseído". Para la opinión pública se asocia a las convulsiones generalizadas del gran mal, pero la palabra abarca todo tipo de crisis, tanto grandes como pequeñas. En la epilepsia existe una alteración de la actividad eléctrica normal de las células nerviosas del cerebro, con brotes súbitos de energía excesiva. Se trata de una crisis o convulsión y entre ellas el cerebro funciona normalmente. A veces, la actividad eléctrica excesiva se limita a una parte del cerebro, o foco epiléptico y sólo una actividad controlada por esa parte del cerebro se ve afectada en una crisis parcial. Cuando la actividad se extiende a todo el cerebro el paciente experimenta una crisis generalizada. Esas crisis generalizadas pueden iniciarse sin un punto de partida local y esos ataques primarios incluyen la crisis de gran mal y de petit mal.

 

CRISIS GENERALIZADAS

Las ausencias de petit mal son breves pérdidas de conciencia, súbitas, que duran por término medio de 5 a 15 segundos. El niño no se cae ni muestra movimientos anormales musculares. El niño no es consciente tal vez más que de un ligero lapso de tiempo, pero puede afectar a su concentración en la escuela. La hiperventilación (respiración jadeante ) puede inducir un ataque. El petit mal es más común en niños que en adultos. Las crisis mioclónicas son movimientos espasmódicos súbitos, como sacudidas de un músculo o grupo de músculos. Entre ellos cabe citar una sacudida mioclónica de los hombros o de los músculos del tronco, haciendo que el cuerpo se incline (crisis de Salaam). Los ataques atónicos-aquinéticos o de caída se producen cuando el tono muscular se pierde bruscamente y se da una caída violenta. Estas crisis de caída pueden durar menos de un segundo pero cabe la posibilidad de que el niño se hiera la frente, labios, dientes o barbilla. Crisis clónica significa con movimientos de sacudida, mientras que tónica quiere decir que cursa con rigidez o contracción muscular, de modo que "atónico" significa "sin tono" o rigidez, de aquí las crisis de caída. Esas " crisis de caída " y sacudidas mioclónicas se ven a menudo en niños con E.T. una vez que han cesado los espasmos infantiles.

 

El término epilepsia mioclónica cubre una amplia gama de crisis, desde las atónico-aquinética a las tónico-clónicas generalizadas, pasando por las sacudidas mioclónicas y los ataques breves tónicos de rigidez, a menudo en sueño. Se puede observar "ataxia " o inseguridad en la estación de pie y en la marcha que puede coexistir con las crisis mioclónicas. Los espasmos infantiles son la forma más precoz de epilepsia generalizada y suelen empezar entre los 5, y los 6 meses de edad. Cursan con una estructura EEG muy desorganizada conocida como Hipsarrítmia. En muchos niños con E.T. constituye el primer síntoma y pasa desapercibido algún tiempo porque los espasmos se parecen a los cólicos. Los espasmos son una contracción súbita de los músculos, como en las crisis mioclónicas, con una inclinación de cuello y tronco - crisis de "salaam" - doblando brazos y piernas hacia adelante o separándolas a la vez -. Cada ataque dura quizá un segundo, pero pueden repetirse muchas veces en una sucesión rápida. Al principio los ataques no son frecuentes pero luego sí pueden llegar a serlo. Es corriente oír un grito o chillido después de cada ataque y el bebé puede estar irritable entre ataque y ataque.

 

Gran mal o crisis tónoco-clónicas son crisis mayores que pueden producirse sin previo aviso o ir precedidas de un "aura". Se da una súbita pérdida de conciencia y si el paciente está de pie, puede caerse al suelo. La fase tónica rígida va seguida de una fase clónica de sacudidas rápidas. En la fase tónica cesa la respiración, los músculos torácicos se vuelven rígidos y la cara puede ponerse azul-cianosis. En la fase clónica la respiración es ruidosa y espasmódica y disminuye la cianosis. Los movimientos convulsivos se desvanecen y el cuerpo queda flojo. Tras una crisis larga puede sobrevenir un sueño profundo, seguido de una jaqueca o de debilidad y confusión. Puede observarse también lenguaje alterado, vómitos y parálisis o ataxia temporales. Durante una crisis de gran mal, la persona debe ser colocada de lado para que la saliva pueda escapar de la boca y no se asfixie si vomita. Deben apartarse los objetos y muebles para evitar que se lastime durante las sacudidas.

 

El status epilépticos es una crisis continuada de carácter muy grave o crisis repetidas sin recobrar la conciencia entre ellas. Es una emergencia médica y es preciso contactar con un médico transcurridos 10 minutos del comienzo de la crisis. Una crisis de ese tipo puede producir daño cerebral y poner incluso en peligro la vida y el riesgo es aun mayor en un niño pequeño. Esas crisis pueden darse en niños con E.T. cuando tienen fiebre alta. En caso de que el niño esté enfermo, debe dársele paracetamol para bajar la fiebre y reducir la posibilidad de que las convulsiones febriles provoquen un ataque de ese tipo. Si éste llegara a producirse, el médico puede cortarlo con una inyección intravenosa de Valium. Otra forma de administrar el valium es vía rectal y los padres están aprendiendo ahora ese método y deben tenerlo siempre a mano en casa por si surge una emergencia.

 

También existen supositorios de Valium. En el caso de que su hijo haya sido víctima de esas crisis largas y repetidas, tenga siempre en casa Valium.

 

CRISIS PARCIALES

Son las crisis que parecen empezar en una zona del cerebro y no extenderse necesariamente a todo el cerebro o afectar a los hemisferios. Según el punto en que se encuentre el foco epiléptico pueden aparecer diferentes síntomas y esas crisis se denominan crisis focales. Un tipo común de crisis parcial en los niños es la crisis versiva. Se producirá un giro de los ojos y de la cabeza y una rotación del cuerpo en dirección opuesta al punto del foco. Se da generalmente una pérdida gradual de conciencia y el niño puede caerse. No existen sacudidas clónicas y se recupera enseguida la conciencia. En otra forma de crisis parcial no se pierde la conciencia, el niño puede oír y comprender, pero no hablar. En las crisis Jacksonianas habrá movimientos clónicos en un miembro, que pueden convertirse luego en sacudidas de todo el cuerpo, perdiéndose entonces la conciencia, pero si no, se mantiene la conciencia. Existe un ataque equivalente que afecta a los sentidos, con una sensación de pinchazos de agujas u hormigueo en un miembro y la sensación pueden también extenderse al resto del cuerpo. La epilepsia del lóbulo temporal es una forma compleja de crisis parcial que padecen a menudo los enfermos de E.T. El lóbulo temporal es la parte del cerebro que conecta las sensaciones presentes y pasadas, del mundo exterior al cuerpo y del interior de éste, permitiendo que las experiencias presentes, como el olfato o el gusto, se comparen con las experiencias pasadas y queden integradas con las emociones y estados de ánimos en la sensación de " ser".

 

Cuando la epilepsia afecta al lóbulo temporal, pueden experimentarse ilusiones sensoriales o alucinaciones o alteraciones del estado de ánimo. Pueden existir sentimientos de miedo o extrañeza en el "aura", sensación de " dejà vu ", de " haber estado allí antes ", olores y sabores extraños, voces y música o escenas y personas del pasado de una persona. Pueden darse alteraciones de lenguaje y pronunciarse palabras sin sentido y totalmente inadecuadas. Pueden producirse "ausencias" y movimientos automáticos, mecánicos que se ajustan a las mismas pautas en cada crisis. Las ausencias del lóbulo temporal duran más que la del " petit mal " con una duración superior a los 30 segundos y a veces varios minutos. La conciencia vuelve lentamente y no suele hacerlo de forma abrupta. Si hay movimientos físicos, así como sensaciones o epilepsia psicomotora, pueden reconocerse esas crisis. Cuando sólo se dan sensaciones o conductas automáticas, las crisis quizá sean difíciles de reconocer, en especial en un niño discapacitado que no habla. Entre las formas inusuales de epilepsia cabe mencionar la risa incontrolada cuando coexiste alguna otra modalidad de la actividad epiléptica, pero también puede darse la risa en la fase posterior a la crisis o fase " post-ictal ". Se han descrito también epilepsias de llanto o de correr.

 

INVESTIGACIONES

E.E.G. El electroencefalograma es un registro de la actividad eléctrica del cerebro obtenido a partir de electrodos colocados en el cuero cabelludo. La actividad epiléptica muestra un trazado desorganizado de las ondas cerebrales y crisis como los espasmos infantiles y el petit mal tienen una estructura característica.

 

RAYOS X DEL CRANEO. Las lesiones de la E.T. se calcifican ( la calcificación entraña el depósito de sales de calcio en los tejidos ) y puede verse en las placas de rayos x del cráneo. Estas calcificaciones faltan a menudo en los bebés y niños pequeños, pero aumentan con la edad. Una radiografía de cráneo puede mostrar si los ventrículos (cavidades del cerebro que contienen el líquido cefalorraquídeo, L C R ) están dilatados o más aumen- tados de lo que cabría esperar y esas dilataciones se ven a menudo en los pacientes de E.T.

 

TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTALIZADA ( TAC, TC, SCAN) Es una técnica que combina radiografías seriadas del cerebro a diferentes niveles con un ordenador y, con esta técnica, se ponen de manifiesto claramente las lesiones de la E.T.. Para ello es preciso que el paciente se esté quieto 20 minutos . Por ese motivo quizá sea necesario un anestésico para los niños hiperactivos. En algunos servicios se utilizan la T.A.C. para las exploraciones de rutina y el diagnóstico de la E.T., así como para el consejo genético. En la E.T., una zona común de lesiones son los ventrículos del cerebro y los nódulos a veces empiezan a bloquear la circulación del LCR, produciéndose una hidrocefalia. En el TAC pueden verse también otras lesiones ocupantes de espacio y se emplea para el diágnostico de tumores. Los síntomas de hidrocefalia o de la presencia de tumores cerebrales son el dolor de cabeza, un cambio espectacular de la actividad epiléptica, visión borrosa, irritabilidad y vómitos en ausencia de enfermedad. Mediante un oftalmoscopio, el médico puede detectar una hidrocefalia con facilidad mirando el fondo de ojos.

 

Escrito por Ann Hunt, Diciembre 1980, para la TSA.

 

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