La sindrome da anticorpi antifosfolipidi

La coagulazione del sangue si svolge in tappe successive e, coinvolgendo numerose molecole e sostanze chimiche nonché differenti tipi di cellule, contribuisce ad impedire la perdita ematica eccessiva in seguito a tagli, traumi o durante il periodo mestruale.
Alcune delle sostanze addette alla coagulazione agiscono fissandosi a molecole di grasso conosciute come fosfolipidi; essi sono presenti sulle membrane delle cellule del sangue, soprattutto le piastrine, e sulla superficie delle cellule endoteliali, che sono le cellule deputate al rivestimento della superficie interna dei vasi sanguigni.

“ La sindrome da anticorpi antifosfolipidi è molto spesso asintomatica e non provoca alcun disturbo. Vanno comunque escluse numerose malattie alle quali può essere associata „

Alcune persone sviluppano anticorpi diretti contro questi fosfolipidi o le proteine circolanti nel sangue che si legano ai fosfolipidi stessi. Gli anticorpi sono sostanze che contribuiscono normalmente a proteggere il corpo dalle infezioni. Molti dei soggetti che hanno questi anticorpi non hanno sintomi. In altre persone, invece, si sviluppa una sindrome denominata "la sindrome degli anticorpi antifosfolipidi" (SAAF) provocando spesso rilevanti problemi di salute
La SAAF è una sindrome trombofilica. acquisita

Questa sindrome è più comune in donne ed in pazienti con malattie autoimmuni o reumatiche, specialmente in soggetti affetti dal lupus eritematoso sistemico (LES). Si distingue una sindrome primaria o idiopatica, quando la SAAF costituisce la sola manifestazione clinica ed una sindrome secondaria quando si presenta in associazione con un altro disordine o altra malattia.

QUALI SONO I SINTOMI DELLA SAAF?

I sintomi della SAAF sono collegati con la coagulazione anormale del sangue che può avvenire praticamente in ogni organo o tessuto.

Trombosi arteriosa o venosa - Gli AAF aumentano il rischio di sviluppare una trombosi in una vena o in un'arteria. Senza terapia anticoagulante, questi pazienti sintomatici hanno spesso episodi trombotici ricorrenti e, dipendendo dal vaso sanguigno coinvolto, può derivarne una compromissione più o meno grave della funzione vitale dell'organo (o di più organi) o persino la morte.

Numerosi organi sono passibili della formazione dei trombi. Nel caso sia interessata un'arteria cerebrale si assiste ad un'alterazione del flusso di sangue al cervello, causando una serie di disturbi che variano da sintomi neurologici di breve durata e reversibili (TIA, o attacchi ischemici transitori) ad ictus cerebrali veri e propri con danni neurologici permanenti. Un trombo che alteri il flusso di sangue nel tratto gastrointestinale può manifestarsi con dolore addominale acuto, ulcere gastriche o duodenali, emorragie gastro-intestinali, perforazione di un viscere addominale. L'ischemia renale può causare una modesta disfunzione renale o, al contrario, un'insufficienza renale cronica grave che rende necessaria la dialisi. Altri organi che possono essere coinvolti nella trombosi sistemica includono il cuore, le ghiandole surrenaliche, i polmoni, la cute. Durante la gravidanza gli AAF possono provocare aborti prematuri, morte intrauterina fetale e altri disturbi ostetrici.

I trombi che si formano nelle grandi vene possono manifestarsi con edema ("rigonfiamento") dell'arto interessato. Le gambe sono più frequentemente interessate, ma anche le braccia possono occasionalmente essere sede di trombosi. Il dolore, il rigonfiamento, la riduzione della funzionalità dell'arto interessato,non sono purtroppo i soli problemi causati dai trombi venosi, essendo elevato il un rischio che un embolo si stacchi dal coagulo adeso alla parete venosa ed, immettendosi nei vasi sanguigni, raggiunga, dopo aver attraversato il cuore, i polmoni ostruendo colà il flusso di ematico. Poiché uesto coagulo mobile è denominato embolo, si parlerà in questi casi di embolia polmonare (EP). L'EP può essere acuta o cronica; quest'ultima può manifestarsi spesso con scarsi sintomi progressivamente sempre più gravi fino a condurre ad un'insufficienza respiratoria cronica con cuore polmonare cronico. L'ostruzione completa di un grande vaso sanguigno polmonare può causare dolore toracico, dispnea (difficoltà respiratoria), emoftoe, ipotensione, tachicardia. I trombi molto grandi possono causare svenimento o persino la morte improvvisa a causa dell'immediato arresto del flusso ematico nell'arteria polmonare o uno dei suoi rami principali.

Piastrinopenia - In alcuni pazienti, la SAAF può condurre ad una diminuzione nel numero di piastrine circolanti nel sangue. Se grave, questa condizione, conosciuta come piastrinopenia, può provocare emorragie, specialmente dalle membrane mucose come quelle nel naso e delle gengive. Le emorragie nella pelle causano la comparsa di petecchie, che appaiono come piccoli punti rossi. Sono inoltre possibili sanguinamenti dal tratto gastrointestinale e dall'utero.

Aborti ripetuti - In alcune donne la difficoltà di condurre a termine la gravidanza, a causa di aborti ricorrenti o della morte spontanea del feto nel primo trimestre, può essere la conseguenza della presenza degli AAF nel sangue.

COME È DIAGNOSTICATA LA SAAF?

Una diagnosi di SAAF si effettua in base ai risultati di specifici esami di laboratorio e della visita clinica. La SAAF è diagnosticata in presenza di uno o più episodi di trombosi o di perdita fetale e se gli AAF sono presenti nel sangue del paziente almeno in due esami differenti eseguiti a distanza di tempo.

TERAPIA

Il trattamento della SAAF verte innanzitutto sulla terapia e profilassi del disordine coagulativo. . Il trattamento durante la gravidanza è più complicato.

Terapia della trombosi - I farmaci chiamati anticoagulanti orali sono usati per ostacolare ulteriore ingrandimento del trombo e per la profilassi, cioè per ridurre la probabilità che un altro trombo si sviluppi in seguito, dopo il primo episodio. Nella fase acuta della tromboembolia venosa (TEV), o anche nel solo sospetto di TEV ed in attesa di completare le indagini diagnostiche, si somministra inizialmente anche eparina non frazionata o a basso peso molecolare continuando fino a quando il sangue del paziente non sia sufficientemente "scoagulato" da poter continuare con il solo farmaco anticoagulante orale.

Consultare anche:

Trombofilie congenite e acquisite