La trombocitemia essenziale (TE) o idiopatica o emorragica è una malattia caratterizza dall'aumento persistente delle piastrine (chiamate anche trombociti) nel sangue periferico.
Ha un decorso benigno nella maggioranza dei casi. La TE è considerata da molti una malattia neoplastica dei megacariociti (i precursori midollari delle piastrine) ma, in realtà, la natura tumorale della malattia non è dimostrabile in ogni paziente.
“ La trombocitemia essenziale espone al rischio di trombosi. nei soggetti che non hanno altri fattori di rischio e con età inferiore ai 45-50 anni,nella maggioranza dei casi non è necesario effettuare alcuna terapia. Anche l'aspirina in questi soggetti è dubbio che possa dare benefici „
La trombocitemia è una malattia abbastanza rara, compresa nel gruppo delle malattie mieloproliferative croniche assieme alla policitemia vera, alla leucemia mieloide cronica ed alla mielofibrosi idiopatica. Tutte queste malattie hanno in comune l'origine dalle cellule staminali del midollo emopoietico e, sebbene ognuna di esse abbia delle caratteristiche peculiari, spesso il quadro clinico si sovrappone, rendendo difficile una diagnosi sicura fra queste quattro malattie. Così, se è vero che nella trombocitemia essenziale si ha sempre un aumento delle piastrine, è pure vero che un loro aumento può verificarsi nelle altre tre malattie; inoltre nella trombocitemia idiopatica, prima o poi durante il decorso della malattia, possono aumentare i globuli bianchi e, molto raramente, anche i globuli rossi.
Le cause della trombocitemia non sono conosciute. Sicuramente non è infettiva. Non è neppure ereditaria, cioè non è trasmissibile cioè dai genitori ai figli.In alcuni pazienti possono coesistere le trombosi e le emorragie, specie se il numero delle piastrine è notevolmente aumentato. I fenomeni emorragici si spiegano con il fatto che le piastrine di molti di questi soggetti non funzionano bene e quindi, anche se sono aumentate, non possono svolgere i propri compiti.
Numerose malattie o condizioni possono simulare una trombocitemia.Le più frequenti sono:
Aggregati piastrinici in forma di ammassi nel sangue perifericoGeneralmente questo rischio viene ritenuto basso, o comunque non significativamente aumentato rispetto ai soggetti normali, quando le piastrine siano inferiori a 600.00/mL. Si può quindi considerare opportuna una terapia quando le piastrine superano questo livello di guardia ma qualche medico potrebbe non essere d'accordo su questi limiti arbitrari.
Quasi tutti gli ematologi consigliano anche un antiaggregante piastrinico: aspirina, ticlopidina, indobufene sono i farmaci più frequentemente usati con lo scopo di inibire la funzionalità piastrinica e ridurre quindi il rischio di trombosi ed embolie. Bisogna tuttavia stare attenti in quanto, specie nei casi in cui ci sia tendenza alle emorragie, essi possono peggiorare la situazione. C'è inoltre da aggiungere che solo per l'aspirina vi sono prove di efficacia nella trombocitemia essenziale e nelel altre malattie mieloproliferative croniche; gli altri antiaggreganti, pur essendo ottimi farmaci, non sono stati adeguatamente sperimentati in questa malattia
Consultare anche:
Trombofilie congenite e acquisite
ULTIMO AGGIORNAMENTO: sabato 19 giugno 2004
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