SINDROME CONVULSIVO NEONATAL                    Dr Gerardo Flores H                                            

I.- FISIOPATOLOGIA: Las neuronas del Sistema Nervioso Central se despolarizan con la entrada de Sodio y se repolarizan con la salida de Potasio celular, requiriéndose para su fisiología normal la bomba de Na y K que mantiene un gradiente de potencial de membrana. Dicha bomba utiliza ATP. Aparece una convulsión cuando hay despolarización excesiva, lo que produce una descarga eléctrica excesivamente sincrónica.

II.- ETIOLOGIA:

     + Asfixia Perinatal:

            · Encefalopatía Hipóxico-isquémica (40-75%) : causa más común.

            · Hemorragia Intracraneal (14-30%): Puede ser  Subaracnoídea (en RN de término),

              Periventricular (en prematuros) e Intraventricular.

     + Infecciones del SNC (3-12%): pueden ser de causa bacteriana (Meningitis por

        Estreptococo Grupo B , Listeria o E. Coli), viral (Encefalitis por Virus Herpes Simple,

        Citomegalovirus, Rubéola o Coxsackie B), o parasitaria (Toxoplasmosis) .

     + Alteraciones Metabólicas:

            · Hipoglicemia (9%): en niños PEG e hijos de madre diabética

            · Hipocalcemia (6-12%): en Bajo Peso de Nacimiento,Hijos de madre diabética,

              neonatos  asfixiados, Sindr. de Di George e hijos madres con hiperparatiroidismo.

            · Hipomagnesemia: problema acompañante frecuente de la hipocalcemia.

            · Hiponatremia: mal manejo líquidos o secreción inapropiada de H. antidiurética.

            · Hipernatremia: se ve en la deshidratación severa.

            · Dependencia de Piridoxina   · Alteraciones del metabolismo de aminoácidos.

     +  Sindrome de deprivación de drogas:

            · Analgésicos: heroína, metadona, propoxifeno.

            · Sedantes-hipnóticos: secobarbital                             ·  Alcohol.

     +  Exposición a toxinas: inyección inadvertida de anestésicos locales al feto en el

          momento del parto .  (anestesia pudenda  o en silla de montar).

     +  Traumatismo: Hematoma subdural, Hemorragia intraventricular

     +  Trastornos hereditarios con convulsiones: Epilepsia familiar benigna, Esclerosis

          tuberosa, Sindrome de Zellweger.

     +  Hipertensión                                                          +  Malformaciones cerebrales     

     +  Kernicterus (encefalopatía bilirrubínica)        +  Desconocida: 10-25%

III.- INCIDENCIA: 1,5-14  por 1.000 nacidos vivos.

IV.- CLINICA:

+ Convulsiones Sutiles: 65% del total. Desviación tónica horizontal de los ojos, parpadeo,

   nistagmus, succión, movimientos masticatorios, saboreo, movimientos rotatorios o de

   pedaleo de las extremidades, crisis de apnea.

+ Convulsiones Tónicas Generalizadas: más frecuentes en prematuro. Hay extensión tónica de 

   extremidades superiores e inferiores (postura de descerebración) o Flexión tónica de

   extremidades  superiores y extensión de extremidades inferiores (postura de decorticación).

+ Convulsiones Clónicas Multifocales: son más frecuentes en RN de término. Hay

   movimientos clónicos en  una u otra extremidad, simultáneamente o en secuencia.

+ Convulsiones clónicas focales: Son temblores clónicos   bien localizados.

+ Convulsiones Mioclónicas:   movimientos de flexión simples o múltiples y sincrónicos de

   las extremidades superiores o inferiores.

V.- DIAGNOSTICO:

Anamnesis:

+ Historia familiar: antecedentes de errores metabólicos y de epilepsia familiar benigna.

+ Historia de drogas en la madre

+ Embarazo y parto: infecciones, analgesia del parto, tipo de parto, sufrimiento fetal,

   asfixia y reanimación.

Examen físico:

+ General: edad gestacional, presión arterial, lesiones de piel, hepatoesplenomegalia,

    circunferencia craneana.

+ Evaluación neurológica

+ Tipo de convulsión: describirla con detalle, incluyendo sitio de comienzo, extensión,

   duración, naturaleza y  nivel de conciencia.

Laboratorio:

+ Estudios metabólicos: glicemia, calcemia, magnesemia, nitrógeno ureico,

   electrolitograma, gases sanguíneos.

+ Pesquisa de Infección: Hemograma, VHS, PCR, Hemocultivos (2), urocultivo.

+ Evaluación del SNC: citoquímico, Gram, Cultivo y Látex LCR.

+ Radiología e Imagenología: Rx  tórax, Rx de Cráneo, Ecografía Cerebral, Tomografía

   axial computarizada cerebral (TAC).

+ Electroencefalograma.

+ En caso de sospecharse Errores Congénitos Metabolismo solicitar otros exámenes :                   

   amonemia, test de cloruro férrico, 2,4 Dinitro fenilhidrazina (DNPH) en orina,

   aminoacidemia,  aminoaciduria. 

VI.- DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

+ Mioclonías Benignas: sacudidas aisladas, movimientos no repetitivos de una extremidad

   u otra parte del cuerpo  que ocurren principalmente durante el sueño.

+ Actividades del sueño: Movimientos oculares, respiratorios irregulares y  bucales.

+ Apneas no convulsivas: habitualmente se asocian a bradicardia. EEG normal.

+ Temblores: cesan al tomar la extremidad y son movimientos más finos.

VIII.- TRATAMIENTO:

1) General:  Corregir hipoxia y alteraciones metabólicas. 

2) Específico:

+ Hipoxia: establecer vía aérea, ventilación y oxígenoterapia.

+ Hipoglicemia: tratamiento de hipoglicemia

+ Hipocalcemia: 1-2 ml/kg de gluconato de calcio 10% ( 1 ml =100 mg de gluconato de   

   calcio o 9 mg de calcio elemental). Mantención: 1-2 ml/kg c/ 6 horas hasta normalización.

+ Hipomagnesemia: sulfato de magnesio al 25% ( 1 ml= 250 mg) : 0,2 ml/kg E.V. dosis

   que se puede repetir cada 6-12 horas hasta que los síntomas se resuelvan.

+ Hiponatremia: Déficit de Sodio= (Natremia deseada-Natremia observada) x Peso +

   corporal (kg) x 0,6.

+ Dependencia a piridoxina: Ampollas 1 ml= 100 mg. Se administran 100 mg EV. Si las

   convulsiones cesan de  inmediato, ésto apoya el diagnóstico. Dosis de mantención: 10

   mg/kg/día vía oral.

+ Sepsis: tratamiento antibiótico.

+ Encefalopatía Hipóxico-isquémica: manejo de edema cerebral.

3) Anticonvulsivante:

+ DIAZEPAM: si se requiere cesación inmediata de las convulsiones. Tiene los siguientes

   inconvenientes: Vida media corta, dosis terapéutica muy variable, cercana a niveles que

   pueden producir paro respiratorio, sobre todo si se  asocia a fenobarbital, va unido a

   benzoato de sodio que compite con la bilirrubina en su unión con la albúmina.

   Dosis:

   En bolo: 0,1-0,3 mg/kg dosis EV lento : 1 mg/min. (se diluyen 0,2 mg en 0,8 ml de Suero

   Fisiológico y   se administra lento hasta que cese la convulsi¢n).

   Infusión continua (casos especiales, con RN conectado a V. Mecánica) :  0,3 mg/kg/hora.

+ FENOBARBITAL:  Carga: 20  mg/kg/dosis . Si las convulsiones  continúan se repite

  10-20 mg/kg EV lento hasta 40 mg/kg/dosis total  en Status convulsivo previa conección a

  V. Mecánica monitorizando respiración y presión arterial.

  Dosis de mantención: 3-5 mg/kg/día c/12 hrs.Niveles plasmáticos terapéuticos: 20-40 ug/ml.

+ FENITOINA: se agrega si no hay respuesta al fenobarbital (Amps 5 ml (5 ml= 250 mg))

   Dosis de carga: 15-20 mg/kg EV lento, a un flujo no mayor de 1 mg/kg/min.

   Dosis de mantención: 4-8 mg/kg/día cada 12 hrs.

   Niveles plasmáticos terapéuticos: 10-20 ug/ml.

DURACION DEL TRATAMIENTO ANTICONVULSIVANTE: debe mantenerse si:

examen neurológico es anormal;  aún existen alteraciones en el EEG; hay alteraciones en el

estudio radiológico-imagenológico; aún no han pasado 2 semanas sin convulsiones; la

patologÍa de base es predictora de presentar futuras  crisis. 

IX.- PRONOSTICO :                                       Desarrollo Normal a los 4 años

 Encefalopatía Hipóxico-Isquémica                                      50%

 Hemorragia Intraventricular                                              10%

 Hemorragia subaracnoídea                                                90%

 Hipocalcemia                                                                   50-100%

 Hipoglicemia                                                                   50%

 Meningitis bacteriana                                                        20-65%

 Malformaciones severas del SNC                                        0%