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Au cours de ma pratique médicale en Haiti, j'ai eu un cas de maladie de Cushing qui n'a vraisemblablement pas été diagnostiqué auparavant. La patiente, une vieille de 70 ans, souffrait de diabète sucré et en était traitée avec des agents hypoglycémiants oraux quand elle me fût référée par une autre, lors de mes visites coutumières à domicile. Lors de la première rencontre, elle se présentait déjà avec une petite gangrène de l'extrémité inférieure, au talon droit; son diabète et son hypertension artérielle étaient aussi mal contrôlés. Plus tard, m'ont été évidents la tumeur cutanéo-graisseuse à la nuque, et d'autres signes caractéristiques (vus plus bas) de cette maladie qui m'avaient échappé au début, mais m'a surpris sa multiparité. Pour traiter la gangrène, j'ai eu l'opportunité de faire appel à un camarade de Strasbourg, le Dr. Débrosse, un chirurgien, avec lequel j'ai discuté les modalités du traitement. Ensemble, nous avons convenu d'épargner la jambe pour cette gangrène très localisée et de faire une résection du tissu gangréneux. Le suivi et les pansements à domicile de la plaie relevèrent de moi, après que Débrosse en eût entrepris la résection et le débridement dans son office. Pour la stérilisation de celle-là, j'ai eu à employer un antiseptique local à la base d'iode et, pour aider à la cicatrisation, un onguent également à base d'iode. Après deux à trois semaines de pansement régulier, la plaie s'améliora énormement et procéda très vite à la cicatrisation complète; le membre inférieur avait été sauvé. Pour le traitement de l'hypertension, un hypotenseur fut prescrit, le méthyl-dopa, et des contrôles réguliers permirent de la stabiliser et d'en empêcher les variations brutales, si fréquentes dans cette maladie. En même temps, l'éducation et la motivation clinique de la patiente étaient faites pour lui montrer la nécessité de prendre régulièrement sa médication. Aucun problème financier ne s'y posait, car les enfants qui vivaient à New York, procuraient les médicaments ou la pécune nécessaire à leur achat. Pour le traitement du diabète, la patiente fût déplacée des comprimés hypoglycémiants oraux aux injections régulières de l'insuline NPH, ceci, immédiatement après la résection de sa gangrène. Rien n'était encore fait pour s'attaquer à la cause de la maladie dont le diagnostic n'avait pas encore vraisemblablement été fait. La glycémie était controlée strictement par des injections matinales et coutumières de la NPH et ses contrôles périodiques à jeun. Une telle thérapeutique rapporta ses fruits et la patiente s'améliora beaucoup, sauf pour les signes mentaux, caractérisés par l'hyperexcitaion pour laquelle rien ne fût prescrit; ils ne génèrent d'ailleurs pas énormement la thérapeutique et la vie journalière de la patiente Lorsque diagnostic causal a été assuré, par la suite, j'ai eu la velleité de modifier la thérapeutique. D'autres difficultés d'ordre tactique survinrent alors, et j'arrêtai mes visites à domicile, la nécessité ne s'y posant pas. C'est alors que j'optai finalement pour le traitement causal. La patiente fut replacée sur les hypoglycémiants oraux, les signes de toute gangrène ayant été effacés. D'autre part, l'insuline NPH n'était pas le meilleur traitement de l'hyperglycémie d'origine corticosurrénalienne, à cause de son effet à rebours. Néammoins, la patiente se montra réticente à poursuivre le traitement et le contact avec les enfants, alors aux U.S.A., était aussi assez difficile pour l'obtention des inhibiteurs surrénaliens. Aucune intervention chirurgicale n'était non plus envisagée Brutalement, je fus appelé encore, un jour, au chevet de cette patiente. Elle pouvait balbutier quelques mots, mais ses proches vivant sous le meme toit me rassurèrent qu'elle divaguait. Un fait que je notai, pour la première fois, dans ma carrière médicale: sa tension artérielle s'était élevée à des chiffres que le tensiomètre dont le cadran marqué de rapides oscillations ne pouvait pas enregistrer. C'était une urgence médicale. |
La maladie de Cushing
est une une affection de la glande surrénalienne qui se manifeste par
une hypersecrétion des ses hormones, en particulier les
corticostéroides qui sont responsables de la séméiologie:
Il a ete coutume de distinguer le syndrome de Cushing de la maladie de Cushing, et ceci a causé un peu de confusion. Dans le grand site médical emedicine, le syndrome de Cushing inclut toutes les causes d'hypercortisolisme, exogènes et endogènes, celles-ci pouvant etre centrales (dépendantes d'ACTH) ou périphériques (dues a un néoplasme extrapituitaire). Cette nouvelle classification fait plus de sens et cause moins de confusion. La maladie de Cushing est le syndrome de Cushing d'origine endogène et centrale, i.e., causée par une surproduction de l'hormome hypophysaire du nom de corticotropine (reserve a l'auteur).
Complications
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Dx Différentiel:
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Avant d'entreprendre le traitement de la maladie, le diagnostic doit être appuyé par des épreuves biologiques de la surrénale:
Une fois que le diagnostic ait été assuré, le traitement peut être entrepris. Le traitement de la maladie de Cushing est chirurgical et consiste en l'enlèvement de la tumeur offensante: la chirurgie transsphenoidale ou, le cas echeant, l'irradiation hypophysaire. En ce qui concerne mon cas, le traitement aurait été simplement palliatif. Elle allait consister en l'administration d'un inhibiteur surrénalien, combinée au traitement déja en cours pour l'hypertension et l'hyperglycémie:
Une surveillance etroite est necessaire, au cours du traitement medicamenteux. Le traitement du syndrome de Cushing est "dicte par la cause primordiale" et vise a reduire la morbidite et a prevenir les complications primaires et secondaires associees a la maladie et pouvait etre justifie pour cette patiente agee qui a passe plus de la moitie de sa vie avec la maladie non diagnostiquee. |