Mikozis Fungoides ve Sezary Sendromu

Lenfomalar ,lenfoid doku kökenli hücrelerin yani lenfositler makrofajlar,bunların öncülleri ve bunlardan türemiş olan hücrelerin malign neoplazmalarıdır.Yani bu kanserler vücudumuzdaki bağışıklık sisteminin anormal çoğalması sonucu gelişir.(neoplasmalarla ilgili temel bilgiler için bakınız YashongsONKOLOJİ)
İki geniş lenfoma türü vardır:

1. Hodgkin lenfoma(Hoçkin lenfoma)

2. Non-Hodgkin Lenfoma

Her ikiside lenfoid dokudan köken almasına rağmen hodgkin hastalığı lezyonlarında REED_STERNBERG dev hücreleri vardır.

Bu girişten sonra bu haftaki konumuz olan NON-Hodgkin hastalığının  deri tutulumu ile karakterize iki türü olan Mikozis fungoides ve Sezary sendromu hakkında.Her iki hastalıkta T lenfositkökenlidir. (en sık CD4 fenotipinden)

Mukozis fungoides inflamatuar premikotik dönemle kendini gösterir.Sonra plak dönemi ve tümör dönemi şeklinde ileleme olur.Histolojik olarak,neoplastik T hücrelerinin epidermiste ve üst dermiste ifiltrasyon oluşturduğu görülür.Bu hücreler nükleer membranın belirgin kıvrımlar oluşturması ile karekterize serebriform nükleuslara sahiptir.Hastalık ilerledikçe lenf nodlarına ve organlara yayılım görülür.Mukozis fungoidesin tanısı lenf ve doku biopsisi ile konulur.

Sezary Sendromu ,deri tutulumunun jeneralize(yaygın)eritrodermi ile kendini gösterdiği ve serebriform nükleuslara sahip Sezary hücrelerinin lösemik yayılımının görüldüğü bir durumdur.Sezary hastalığının tanısı;periferse Sezary hücrelerinin görülmesi ile konur.

Plak yada tümör dönemindeki mikozis fungoides vakalarının %25'inde dolaşımda Sezary hücreleri mevcuttur.

Tedavilerİ alkilleyici bir kemoterapötik ilaç  Nitrojen Mustard ve Psoralen ve ultraviyole A'(PUVA) nın birlikte kullanılması ile yapılır.Bu tümörlerlü hastalaarın   ortalama yaşam süresi  8-9 yıldır.

kaposi sarkomu için tıklayın --->>> bölüm 2

Ziyaretçi Defterime Yazın Ziyaretçi Defterimi Okuyun