Kardiyomyopati, kalp
kasının hastalığıdır. Bunlar tansiyon
yüksekliğine, kalp kapakçık bozukluklarına bağlı değildir.
Sınıflandırma yapısal ve işlevsel değişikliklere
göre yapılır.Gruplar arasında kesin ayrım zor olmakla beraber belli başlı
4 tipi vardır :
Hipertrofik kardiyomyopati
Dilate kardiyomyopati
Restriktif kardiyomyopati
Aritmojenik sağ ventriküler
kardiyomyopati
Kardiyomyopatilerde genellikle kalp kasının
bozukluğu, sol karıncığın (ventrikülün) şeklini ve işlevini
etkiler.Sadece aritmojenik sağ ventriküler kardiyomyopatide sağ karıncık(ventrikül)
etkilenmiştir.
Hipertrofik kardiyomyopatilerin yarıdan
fazlası; dilatekardiyomyopatilerin 1/4 ü ailevidir.
Hipertrofik kardiyomyopatiler de EKO
da sol ventrikülün bir kısmını veya tamamını ilgilendiren kalınlaşma
görülür. EKG
de bu hastalığa ait özel belirtiler vardır.
Dilate kardiyomyopatilerde EKO da sol
ventrikülde genişleme ve sol ventrikül fonksiyonunda (ejeksiyon
fraksiyonu) azalma görülür.
Hipertrofik
Kardiyomyopati :
Nadiren doğumdan hemen sonra tesbit
edilir.
10 yaş ile ergenlik arasında daha sık
saptanır.
Hastanın gelişmesi yavaştır.
Giderek kalp kası hücrelerinin yerini bağ
dokusu alır.Bu da sistolik fonksiyonu (kalbin kan pompalaması) bozar.
Hastalar nefes darlığı, göğüs ağrısı
veya bayılmalardan yakınır.
Gelişme çağında ve genç yetişkin çağda
ani ölüme neden olabilen bir hastalıktır.
Dilate
Kardiyomiyopati:
Genişlemiş ve hareketi azalmış sol karıncık(ventrikül)
ile karakterizedir.
Genellikle sebebi belli değildir.
Sıklıkla orta yaşlarda ,erkeklerde görülür.
Kalp kasının enfeksiyon ve toksik
etkilere karşı genetik yatkınlığının olması hastalığın aileden
gelme bir hastalık olduğunu düşündürür.
Alkolik kardiyomiyopatilerde alkol bırakılınca
iyileşme görülür.
% 75- 80 vakada kalp
yetmezliği ile kendini gösterir.
Fizik muayenede
sol karıncık(sol ventrikül) büyümesi, aritmiler
saptanır.Sol karıncık ile sol kulakçık arasındaki kalp kapakçığı(mitral)na
ait üfürüm ve akciğer tabanlarında sıvı birikmesine bağlı
anormal solunum sesleri (bazal krepitasyon) duyulur.
EKGde
yalnız sinüs takikardisi , ventriküller arası iletim gecikmesi, sol
dal bloku veya ST ve T dalgalarında özel olmayan değişiklikler ;
Akciğer filminde
akciğer toplar damarlarında dolgunluk ve kalp genişlemesi görülür.
EKO
da sol ventrikül genişlemesi, sol karıncıkta pıhtı vardır.
Sebebi bulabilmek için Koroner
anjiografi(kalp
damarlarının grafisi), otoimmün
ve biokimyasal
araştırma yapılmalıdır. Kalp
kası biopsisi ile esas etken
ortaya koyulur. Akut kalp kası iltihabını göstermenin en iyi yolu
biopsidir.
Tedavide digoxin,
diüretik (idrar söktürücüler)
ve ACE
inhibitörleri temel ilaçlardır.
Digoxinin ölüm oranını azaltıcı etkisi yoktur ama tekrarlayan kalp
yetmezliğini engelleyerek hastaneye yatışları azaltır.
Kalp odacıklarındaki pıhtılaşmanın diğer organlarda damar tıkanmalarına
sebeb olmasını önlemek için pıhtılaşmayı
geciktirici ilaçlar
kullanılır. Beta blokerler
kullanılacaksa tedaviye düşük dozlarda başlamak gerekir. Özellikle
Carvedilol
bu grup ilaçlar içinde en yararlı olanıdır. Ventriküler aritmiler
sıktır. Ciddi ventriküler aritmiler nedeniyle hayati tehlike geçiren
ve acil müdahale ile hayata döndürülen hastalarda kalp
içi elektroşok cihazı (ICD)
uygulanmalıdır. Ventriküler fibrilasyondan başka kullanılan
aritmiyi durdurucu ilaçlara bağlı olarak da bloklar ve kalp durması
görülebilir.
Hastalarda kan potasyum
ve magnezyum seviyelerinin normal
olmasına dikkat edilmelidir
Kalp nakli
düşünülen hastalar arasında dilate kardiyomiyopati vakaları önemli
yer tutar. Sonuçlar başarılıdır. 5 yıllık başarı oranı %70 dir.En
önemli sorun organ bağışının az olmasıdır. Bu nedenle iskelet
kasıyla kalbin sarılması şeklinde yapılan kardiyomyoplasti
ameliyatları da uygulanmaktadır. Yapay kalp çalışmaları
da gelişmektedir.
Restriktif
Kardiyomiyopati :
Bu hastalıkta kasların gevşeme yeteneğinin
azalması nedeniyle kalbin dolma fonksiyonu bozulmuştur.
Amiloidosis, makroglobulinemi ve myeloma
gibi hastalıklar bu kalp hastalığına sebep olur.
Hastaların tansiyonu düşüktür.
EKG ve EKO da bu hastalığa özel
belirtiler vardır.
Hastalığın sonucu kötüdür.
Tanıdan bir yıl sonra hastalar
kaybedilir.
Çabuk ilerleyen myelomalar dışında
kalp nakli tek çaredir.
Aritmojenik
Sağ Ventriküler Kardiyomiyopati :
Ailevidir,ilerleyicidir,sıklıkla genç
erkeklerde görülür.
Sağ ventrikülün bağ dokusu ile işgal
edilmesine bağlıdır.
Sağ ventrikül kökenli ciddi aritmiler
veya takikardiler görülür.
Zorlu egzersizler sonucu gençlerde görülen
ani ölüm nedenlerinin belli başlılarındandır.