KARDİYOMYOPATİLER

• Kardiyomyopati, kalp kasının hastalığıdır. Bunlar tansiyon yüksekliğine,  kalp kapakçık bozukluklarına bağlı değildir.
• Sınıflandırma yapısal ve işlevsel değişikliklere göre yapılır.Gruplar arasında kesin ayrım zor olmakla beraber belli başlı 4 tipi vardır :
  • Hipertrofik kardiyomyopati  
  • Dilate kardiyomyopati 
  • Restriktif kardiyomyopati  
  • Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomyopati 
• Kardiyomyopatilerde genellikle kalp kasının bozukluğu, sol karıncığın (ventrikülün) şeklini ve işlevini etkiler.Sadece aritmojenik sağ ventriküler kardiyomyopatide sağ karıncık(ventrikül) etkilenmiştir.
• Hipertrofik kardiyomyopatilerin yarıdan fazlası; dilatekardiyomyopatilerin  1/4 ü ailevidir.
• Hipertrofik kardiyomyopatiler de EKO da sol ventrikülün bir kısmını veya tamamını ilgilendiren kalınlaşma görülür. EKG de bu hastalığa ait özel belirtiler vardır.
• Dilate kardiyomyopatilerde EKO da sol ventrikülde genişleme ve sol ventrikül fonksiyonunda (ejeksiyon fraksiyonu) azalma görülür.

• Nadiren doğumdan hemen sonra tesbit edilir.
• 10 yaş ile ergenlik arasında daha sık saptanır.
• Hastanın gelişmesi yavaştır.
• Giderek kalp kası hücrelerinin yerini bağ dokusu alır.Bu da sistolik fonksiyonu (kalbin kan pompalaması) bozar.
• Hastalar nefes darlığı, göğüs ağrısı veya bayılmalardan yakınır.
• Gelişme çağında ve genç yetişkin çağda ani ölüme neden olabilen bir hastalıktır.

• Genişlemiş ve hareketi azalmış sol karıncık(ventrikül) ile karakterizedir.
• Genellikle sebebi belli değildir.
• Sıklıkla orta yaşlarda ,erkeklerde görülür.
• Kalp kasının enfeksiyon ve toksik etkilere karşı genetik yatkınlığının olması hastalığın aileden gelme bir hastalık olduğunu düşündürür.
• Alkolik kardiyomiyopatilerde alkol bırakılınca iyileşme görülür.
• % 75- 80   vakada  kalp yetmezliği ile kendini gösterir.
  • Fizik muayenede sol karıncık(sol ventrikül) büyümesi, aritmiler saptanır.Sol karıncık ile sol kulakçık arasındaki kalp kapakçığı(mitral)na ait üfürüm ve akciğer tabanlarında sıvı birikmesine bağlı anormal solunum sesleri (bazal krepitasyon) duyulur. 
  • EKGde yalnız sinüs takikardisi , ventriküller arası iletim gecikmesi, sol dal bloku veya ST ve T dalgalarında özel olmayan değişiklikler ; 
  • Akciğer filminde  akciğer toplar damarlarında dolgunluk ve kalp genişlemesi görülür. 
  • EKO da sol ventrikül genişlemesi, sol karıncıkta pıhtı vardır.
  • Sebebi bulabilmek için Koroner anjiografi(kalp damarlarının grafisi), otoimmün ve biokimyasal araştırma yapılmalıdır. Kalp kası biopsisi ile esas etken ortaya koyulur. Akut kalp kası iltihabını göstermenin en iyi yolu biopsidir.
  • Tedavide digoxin, diüretik (idrar söktürücüler) ve ACE inhibitörleri temel ilaçlardır. Digoxinin ölüm oranını azaltıcı etkisi yoktur ama tekrarlayan kalp yetmezliğini engelleyerek hastaneye yatışları azaltır. Kalp odacıklarındaki pıhtılaşmanın diğer organlarda damar tıkanmalarına sebeb olmasını önlemek için pıhtılaşmayı geciktirici ilaçlar  kullanılır. Beta blokerler kullanılacaksa tedaviye düşük dozlarda başlamak gerekir.  Özellikle Carvedilol bu grup ilaçlar içinde en yararlı olanıdır. Ventriküler aritmiler sıktır. Ciddi ventriküler aritmiler nedeniyle hayati tehlike geçiren ve acil müdahale ile hayata döndürülen hastalarda kalp içi elektroşok cihazı (ICD) uygulanmalıdır. Ventriküler fibrilasyondan başka kullanılan aritmiyi durdurucu ilaçlara bağlı olarak da bloklar ve kalp durması görülebilir.
  • Hastalarda kan potasyum ve magnezyum seviyelerinin normal olmasına dikkat edilmelidir 
  • Kalp nakli düşünülen hastalar arasında dilate kardiyomiyopati vakaları önemli yer tutar. Sonuçlar başarılıdır. 5 yıllık başarı oranı %70 dir.En önemli sorun organ bağışının az olmasıdır. Bu nedenle iskelet kasıyla kalbin sarılması şeklinde yapılan kardiyomyoplasti ameliyatları da uygulanmaktadır. Yapay kalp çalışmaları da gelişmektedir. 

• Bu hastalıkta kasların gevşeme yeteneğinin azalması nedeniyle kalbin dolma fonksiyonu bozulmuştur.
• Amiloidosis, makroglobulinemi ve myeloma gibi hastalıklar bu kalp hastalığına sebep olur. 
• Hastaların tansiyonu düşüktür.
• EKG ve EKO da bu hastalığa özel belirtiler vardır. 
• Hastalığın sonucu kötüdür. 
• Tanıdan bir yıl sonra hastalar kaybedilir.
• Çabuk ilerleyen myelomalar dışında kalp nakli tek çaredir. 

• Ailevidir,ilerleyicidir,sıklıkla genç erkeklerde görülür.
• Sağ ventrikülün bağ dokusu ile işgal edilmesine bağlıdır.
• Sağ ventrikül kökenli ciddi aritmiler veya takikardiler görülür. 
• Zorlu egzersizler sonucu gençlerde görülen ani ölüm nedenlerinin belli başlılarındandır.