Luxación de columna cervical.

Inusual situación en postoperatorio alejado de escoliosis neuropática 

 (*)Autores

Dr. Tello, Carlos
Dr. Bersusky, Ernesto
Dra Francheri, Alejandra
Dr. N–el, Mariano
Dr. Barragán, Bernardo
Dr. Agu, Pablo

(*) Unidad de Patología Espinal. Servicio de Ortopedia y Traumatología.
Hospital de Pediatría " Juan P. Garrahan".

Correspondencia a Unidad de Patología Espinal. Hospital Garrahan. Combate de los Pozos 1881. Buenos Aires. CP. 1245. Argentina. TE (54) 11 4308 4300. E-mail: tello@garrahan.gov.ar

Paciente de sexo femenino de 15+1, portadora de Síndrome de Rett. Se trata de un trastorno neurológico progresivo visto casi exclusivamente en mujeres. La prevalencia es de 1:10.000 a 1:25.000 niñas nacidas.. Asociado en un 80% a mutaciones en el gen MECP2 en el brazo largo del cromosoma X. Caracterizado por un desarrollo psicomotor normal hasta los 6 meses de edad. Luego hay una  pérdida de las habilidades funcionales de manos, del lenguaje y retraimiento social hasta llegar al autismo, desaceleración del crecimiento del perímetro cefálico, movimientos estereotipados de  manos (característico), apraxia y ataxia de marcha y escoliosis.

Antecedente de escoliosis severa, progresiva T6-L2 de 83†. En noviembre de 1997, a los 12 años, se realizó la artrodesis posterior con instrumentación de tercera generación, con buena evolución postoperatoria.  

 En diciembre del 2000 sufrió  una caída desde 3 metros de altura. Ingresó al Hospital Garrahan con TEC sin pérdida de conocimiento y herida cortante   parieto-occipital izquierda.

En las rxs inicialesde columna cervical no se observó lesión y tampoco en la zona de la artrodesis vertebral.  

Dada la falta de colaboración de la paciente era difícil determinar el estado neurológico periférico. La retención vesical despertó sospechas de alteración neurológica, por lo que se  solicitó PESS de MMSS y MMII los cuales revelaron interrupción de la conducción posterior con topografía caudal a C7.

Como en la rx no se pudo examinar la zona cervicotorácica se efecto TAC con reconstrucción 3 D  las que demostraron luxación C6-C7.

Bajo anestesia general se efectuó la colocación de halo cefálico seguido de la reducción extemporánea, suave, de la luxación. La RM, dada la proximidad del metal, no reveló patología cierta.

En un segundo tiempo, se realizó la artrodesis C6-C7 con alambrado sublaminar y se retiró el halo-ortesis.

 El paciente, hasta la fecha, no ha demostrado modificación aparente del status neurológico y se halla en respiración asistida.

Bibliografía:

1 - Amir RE, Van der Veyber IB, Schultz R, Percy AK, Glaze DG. Influence of mutation type and X chomosome inactivation on Rett syndrome phenotypes. Ann Neurol 2000, 47(5): 670-9

2 - Finch G, Barnes M. Major cervical spine injuries in children and adolescents. J Pediatr Orthop 1998 Nov-Dec;18(6):811-4

3 - Hagberg B, Aicardi J, Dias K, Ramos O. A progressive syndrome of autism, dementia and loss of purposeful hand use in girls: Rett's syndrome: report of 35 cases. Annals of Neurology. 1983; 14: 471-479

4 - Harrison DJ, Webb PJ. Scoliosis in the Rett syndrome: natural history and treatment. Brain Dev 1990;12(1):154-6

5 - Lidstrom J, Stckland E, Hagberg B. Scoliosis in Rett syndrome. Clinical and biological aspects. Spine 1994 Jul 15;19(14):1632-5

6 - McGrory B, Klassen R et al. Acute fractures and dislocations of the cervical spine in children and adolescents. J Bone Joint Surg Am 1993 Jul;75(7):988-95