MariFer Reus

[ Que es Rabdomiosarcoma ? ]

Rabdomiosarcoma

Es un tumor maligno, con una diferenciación muscular estriada. La histogénesis de éste tumor es debatida, pero es probable que la mayoría de éstos tumores derive de un mesénquima primitivo que retiene su capacidad para diferenciarse en músculo esquelético. En forma alternativa, el rabdomiosarcoma, podría originarse en tejido muscular embrionario que ha sido desplazado hacia los tejidos blandos durante la embriogénesis. El rabdiomiosarcoma es común en niños y adolescentes y existen cuatro categorías histológicas:

Rabdomiosarcoma embrionario: Se observa más frecuentemente en sujetos de 15 años de edad o menos, y afecta más comúnmente la cabeza y el cuello, aparato genitourinario y retroperitoneo. El aspecto morfológico varía entre el tumor altamente diferenciado que contiene rabdomioblastos con un citoplasma eosinófilo y estimaciones transversales y el de una neoplasia poco diferenciada difícil de clasificar.

Rabdomiosarcoma botrioide embrionario: Se distingue por la formación de masas tumorales polipoides similares a racimos de uvas. A nivel microscópico se observan pocas células malignas dispersas en un estroma mixoide abundante. Se localizan en vísceras huecas como: vagina, vejiga o conducto auditivo.

Rabdomiosarcoma alveolar: Se observa con menor frecuencia que el tipo embrionario y afecta sobre todo a sujetos de 10 a 25 años de edad. Es más común en las extremidades inferiores y superiores, también puede afectar los mismos órganos que el tipo embrionario. Típicamente, se observan células muy indiferenciadas, redondas u ovales, es común que estén dispuestas en nidos o rosetas separadas por un estroma fibroso entrelazado. Este estroma, crea algún parecido con el tipo alveolar del pulmón ( con las células neoplásicas llenando los espacios "alveolares" ) de ahí su nombre. Entremezcladas con estas hay células gigantes multinucleadas ocasionales, con citoplasma muy eosinófilo, rara vez con estriaciones cruzadas.

Rabdomiosarcoma pleomórfico: Es la variante menos frecuente, se encuentra en el músculo esquelético de sujetos de mayor edad. Las células tienen gran pleomorfismo y están irregularmente dispuestas, predomina en extremidades inferiores, globalmente el 20 a 40% de los pacientes tienen metástasis ganglionares o viscerales ( pulmón, ganglios linfáticos, médula ósea, corazón, cerebro, meninges, etc ), en el momento del diagnóstico.

Los rabdomiosarcomas son en general neoplasias muy agresivas, se diseminan en etapas tempranas, en especial en las variantes pleomórfica y alveolar. Su supervivencia a 5 años es de 10 a 30%, el tipo embrionario es menos agresivo y las lesiones localizadas tienen una tasa de curación de hasta 80%. El pronóstico ha mejorado en los últimos 20 años como resultado de modalidades terapéuticas combinadas que incluyen cirugía, radioterapia y quimioterapia.

La cirugía es amplia y es difícil saber el margen adecuado, por que estos tumores producen infiltración difusa. Muchas veces el tratamiento recomendado es la amputación. La radioterapia radical con dosis altas de 6,000 a 7,000 rads en series de 6 a 7 semanas con extirpación quirúrgica limitada, ha sido eficaz para tratar sarcomas de partes blandas. El índice de recurrencia local después de este tratamiento ha sido de 20 a 30%, se ha demostrado que muchos de los sarcomas de tejidos blandos, incluidos tumores diferenciados, son radiosensibles. Los índices de supervivencia en el caso de sarcomas son variables, según el tipo y grado del tumor; después del tratamiento combinado, por ejemplo: etapa ll 50%, etapa lll 25%, etapa lV 5%.