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Autore:Vincenzo Cordiano

Le piastrinopenie congenite sono presenti generalmente al momento della nascita o poco dopo, ma alcune forme possono manifestarsi negli anni successivi e addirittura nell'età adulta, specie se di entità lieve tanto da passare inosservate finché non si effettua un emocromo, magari per altri motivi.

Possiamo quindi distinguere 2 gruppi di piastrinopenie congenite:

• Piastrinopenie congenite ereditarie, trasmesse cioè dai genitori ai figli. In questi casi la terapia è di solito inefficace, ma non sempre è necessaria.
• Piastrinopenie congenite non ereditarie

“ La piastrinopenia è la diminuzione delle piastrine nel sangue. Quasi mai provoca emorragie gravi, anche quando le piastrine sono inferiori a 30.000-40.000/mcl
„

Piastrinopenie congenite ereditarie

Anemia di Fanconi

Raro disordine ereditario trasmesso come carattere autosomico recessivo è caratterizzato dalla presenza contemporanea di anemia aplastica, cioè da diminuzione di tutti i tipi di cellule del sangue e, quindi, anche delle piastrine, e di anomalie congenite a carico di vari organi: cuore, reni, scheletro, occhi, sistema nervoso. Caratteristiche sono la bassa statura e la presenza di zone di iperpigmentazione della cute. Il trapianto di midollo può normalizzare le anomalie ematologiche ma non gli altri difetti congeniti. Questi bambini presentano un rischio elevato di leucemie ed altri tumori.

Sindrome TAR

La sigla significa Trombocitopenia con Assenza dei Radii (il radio è un osso del braccio). Possono essere presenti malformazioni di altri organi, soprattutto cuore e reni. Di solito la piastrinopenia è grave.

Sindrome di Wiskott-Aldrich

La Sindrome di Wiskott-Aldrich consiste nell'associazione di piastrinopenia con eczema ed immunodeficienza. Le piastrine di questi pazienti sono più piccole del normale. A causa del deficit immunitario essi presentano un rischio elevato di infezioni e tumori, soprattutto linfomi. Con il passare degli anni spesso il numero delle piastrine tende ad aumentare.

Sindrome di Alport

Associazione di piastrinopenia (con piastrine più grandi del normale), sordità ed insufficienza renale congenite. Spesso questi pazienti presentano ematuria.

Sindrome di Bernard-Soulier

Le piastrine dei pazienti sono molto più grandi della norma ("piastrine giganti") e, oltre ad essere ridotte numericamente, sono anche scarsamente funzionanti, per cui le emorragie sono spesso gravi.

Piastrinopenie congenite non ereditarie

Numerose sono le possibili cause: infiltrazioni del midollo da parte di malattie tumorali (leucemie, linfomi, metastasi di tumori di altri organi); infezioni contratte dalla madre durante la gravidanza (varicella, rosolia, epatite virale, cytomegalovirus,sifilide); ingestione di alcol o farmaci.

Una piastrinopenia può verificarsi anche in neonati di madri affette da porpora trombocitopenica autoimmune, sindrome di Moschowitz, CID o altre piastrinopenie della gravidanza.

Una forma di piastrinopenia neonatale è la cosiddetta piastrinopenia neonatale alloimmune, causata dalla trasmissione dalla madre al feto di anticorpi diretti contro proteine presenti sulle piastrine del feto (ereditati dal padre) ed assenti sulle piastrine materne.

In questo caso le piastrine del feto passano nel sangue della madre il cui sistema immunitario riconosce come estranee le piastrine fetali e comincia a produrre anticorpi che le distruggono.

La terapia, se necessaria, consiste nella somministrazione di piastrine prive delle proteine responsabili della stimolazione: spesso si ricorre a quelle della madre che, essendo negative, non vengono riconosciute dagli anticorpi.

ULTIMO AGGIORNAMENTO: giovedì 13 maggio 2004

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