Alla leucemia linfatica cronica delle cellule B è associata un'immunodepressione progressiva, la cui patogenesi è multifattoriale e interessa tutti gli elementi cellulari che intervengono nella difesa dai patogeni: linfociti, neutrofili, monociti, cellule Natural Killer (NK), sistema del complemento L'immunodepressione della LLC è un importante fattore di rischio per malattie autoimmuni, infezioni e seconde neoplasie solide primitive.
Nonostante sia presente spesso ipogammaglobulinemia, le manifestazioni cliniche e di laboratorio autoimmuni sono frequenti nei pazienti affetti da LLC, soprattutto negli stadi più avanzati della malattia.
La sindrome più frequente è l'anemia emolitica da autoanticorpi caldi, seguita piastrinopenia, neutropenia e dall'aplasia pura della serie rossa.
Rare le altre manifestazioni fra le quali ricordiamo: sindrome di Sjögren, la sindrome nefrosica, pemfigoide bolloso, ipertiroidismo, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, colite ulcerosa, vasculiti allergiche, anemia perniciosa.
In questa seconda parte prima dell'articolo tratteremo le manifestazioni cliniche e la terapia delle sindromi autoimmuni ematologiche ed extraematologiche della leucemia linfatica cronica B. La patogenesi delle malattie autoimmuni è discussa nella prima parte.
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Scarica articolo completo in formato PDFULTIMO AGGIORNAMENTO: venerdì 10 novembre 2006
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