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logo libro Coautore del libro uscito per i tipi della Selecta medica di Pavia è il dottor Vincenzo Cordiano che ha curato il capitolo 6 "Ematologia Clinica e di Laboratorio"

L'immunodeficienza della leucemia linfatica cronica

Alla leucemia linfatica cronica delle cellule B è associata un'immunodepressione progressiva, la cui patogenesi è multifattoriale e interessa tutti gli elementi cellulari che intervengono nella difesa dai patogeni: linfociti, neutrofili, monociti, cellule Natural Killer (NK), sistema del complemento L'immunodepressione della LLC è un importante fattore di rischio per malattie autoimmuni, infezioni e seconde neoplasie solide primitive.
Nonostante sia presente spesso ipogammaglobulinemia, le manifestazioni cliniche e di laboratorio autoimmuni sono frequenti nei pazienti affetti da LLC, soprattutto negli stadi più avanzati della malattia.
La sindrome più frequente è l'anemia emolitica da autoanticorpi caldi, seguita piastrinopenia, neutropenia e dall'aplasia pura della serie rossa.
Rare le altre manifestazioni fra le quali ricordiamo: sindrome di Sjögren, la sindrome nefrosica, pemfigoide bolloso, ipertiroidismo, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, colite ulcerosa, vasculiti allergiche, anemia perniciosa.
In questa seconda parte prima dell'articolo tratteremo le manifestazioni cliniche e la terapia delle sindromi autoimmuni ematologiche ed extraematologiche della leucemia linfatica cronica B. La patogenesi delle malattie autoimmuni è discussa nella prima parte.


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Parole chiave

Leucemia linfatica cronica, immunodepressione, linfociti, neutrofili, monociti, cellule Natural Killer (NK), sistema del complemento, ipogammaglobulinemia, autoanticorpi, anemie autoimmuni, autoimmunità, piastrinopenia, anemia emolitica, linfoadenomegalia, splenomegalia, fludarabina, clorambucile, linfociti, test di Coombs, sindrome di Evans, aptoglobina, Neutropenia, Aplasia pura della serie rossa, sindrome di Sjögren,a sindrome nefrosica, pemfigoide bolloso , ipertiroidismo, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, colite ulcerosa, angioedema, vasculiti allergiche, anemia perniciosa, rituximab, alemtuzumab, ciclosporina, splenectomia, radioterapia splenica, immunoglobuline

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ULTIMO AGGIORNAMENTO: venerdì 10 novembre 2006

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