Coautore del libro uscito per i tipi della Selecta medica di Pavia è il dottor Vincenzo Cordiano che ha curato il capitolo 6 "Ematologia Clinica e di Laboratorio"Numerosi stati di immunodeficienza congenita o acquisita rappresentano un fattore di rischio per lo sviluppo di linfomi. Le forme congenite sono molto rare; fra di esse le principali sono : l'immunodeficienza severa combinata legata al sesso, l'immunodeficienza combinata variabile, il deficit di IgA, la sindrome di Wiskott-Aldrich, la sindrome di Chediak-Higashi, l'atassia-teleangiectasia, ecc..
“ Numerose malattie con immunodeficit congenito o acquisito possono essere complicate dall'insorgenza di un linfoma non Hodgkin, raramente da uno tipo Hodgkin „
Tutte queste sindromi sono caratterizzate da carenze più o meno gravi del sistema immunitario e dall'insorgenza di infezioni, spesso fatali, a volte fin dalle prime settimane di vita. I linfomi insorgono in genere negli anni successivi, e per alcune di queste malattie il rischio è molto elevato con il passare del tempo.
Più frequenti sono le condizioni di immunodepressione acquisita. Le persone a rischio appartengono a tre categorie principali:
I linfomi non Hodgkin che compaiono negli stati di immunodepressione hanno numerose caratteristiche particolari, di cui riassumiamo le più importanti:
In questi soggetti i linfomi non Hodgkin possono anche rappresentare la modalità di esordio clinico della sindrome da immunodeficienza acquisita; è stato calcolato che circa il 3% dei soggetti HIV-positivi sviluppa un linfoma, e la percentuale sembra destinata ad aumentare, anche in conseguenza dell'aumentata aspettativa di vita di questi pazienti dopo l'introduzione di efficaci terapie antivirali avvenuta negli ultimi anni. Anche la malattia di Hodgkin sembra essere più frequente nei soggetti HIV positivi.
Generalmente il linfoma compare in pazienti affetti da AIDS conclamata e con basso numero di linfociti T CD4+, si comporta istologicamente e clinicamente come un linfoma aggressivo o notevolmente aggressivo, è in stadio avanzato, interessa spesso il cervello ed ha una prognosi molto severa, essendo pochi i pazienti che sopravvivono ad un anno o più di distanza dalla diagnosi.
Il problema principale è che raramente questi pazienti possono essere trattati con i protocolli abitualmente usati per i pazienti senza infezione da HIV: essi infatti hanno spesso delle gravi infezioni concomitanti e/o delle riserve midollari notevolmente compromesse che rendono impossibile l'uso di dosi "normali" di farmaci.
Si è costretti quindi a postcipare l'inizio della terapia (e nel frattempo la malattia progredisce inevitabilmente) o ad usare dosi ridotte di farmaci, probabilmente meno efficaci. Sono stati proposti protocolli ad hoc per questi pazienti, quasi sempre in associazione con la terapia antiretrovirale,ma i risultanti sono stati generalmente poco confortanti. L'EBV è stato dimostrato nelle cellule neoplastiche della maggioranza di questi pazienti.
ULTIMO AGGIORNAMENTO: martedì 25 maggio 2004
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