Coautore del libro uscito per i tipi della Selecta medica di Pavia è il dottor Vincenzo Cordiano che ha curato il capitolo 6 "Ematologia Clinica e di Laboratorio"I linfomi non Hodgkin extranodali sono i linfomi che al momento della diagnosi interessano soltano uno o più organi extralinfatici, senza coinvolgimento dimostrabile degli organi linfatici (midollo, milza, linfonodi ecc.).
Gli organi linfatici possono tuttavia essere interessati nelle fasi più avanzate della malattia, cosicché diventa a volte difficile stabilire se si tratti realmente di un linfoma extranodale ("linfoma primitivo") con successiva infiltrazione dei linfonodi o, viceversa, di un linfoma che, originato da un sito linfatico, abbia infiltrato un organo extralinfatico.
I linfomi primitivi extranodali sono complessivamente rari, ma in continuo aumento, soprattutto in alcune sedi come il sistema nervoso centrale e nello stomaco. I primi sono particolarmente collegati con l'epidemia di AIDS: sono particolarmente frequenti, infatti, nei pazienti con infezione da HIV in fase avanzata (vedere anche la pagina sui linfomi nei soggetti immunodepressi).
Tutti gli organi possono essere sede di linfomi primitivi: cute, polmoni, sistema nervoso centrale, tiroide, stomaco, intestino, testicoli ecc.. Anche se la prassi della diagnosi e stadiazione dei linfomi extranodali è sostanzialmente identica a quella dei linfomi nodali, esistono delle differenze importanti.
La stadiazione secondo il sistema di Ann Arbor, sviluppata inizialmente per il morbo di Hodgkin ed i linfomi nodali, non è in genere ritenuta soddisfacente per i lnfomi extranodali, cosicché sono stati proposti sistemi di stadiazione diversi a seconda dell'organo interessato, per esempio stomaco e cute.
La differenza sostanziale riguarda però la terapia. Negli stadi localizzati la chirurgia e la radioterapia sono in genere da preferire, quando possibile, alla chemioterapia, che è riservata abitualmente agli stadi avanzati o ai pazienti che per qualche motivo non possono essere operati o irradiati. Ci limiteremo a dare alcune informazioni sui linfomi dello stomaco, del sistema nervoso centrale e della cute.
I linfomi dello stomaco rappresentano un capitolo molto interessante, in quanto è stato orami definitivamente dimostrato che molti di essi sono causati dall'infezione con l'Helicobacter Pylori, un batterio presente nello stomaco e che può causare vari disturbi, dalla gastrite all'ulcera. In alcuni soggetti predisposti, forse a causa di una alterata risposta immunitaria al germe, si può sviluppare un linfoma, in genere a basso grado di malignità.
L'aspetto più importante è che molti di questi linfomi gastrici scompaiono dopo la terapia diretta contro il germe, la cosiddetta eradicazione dell'Helicobacter, che viene effettuata con antibiotici e antiacidi, senza uso di chemioterapia e/o radioterapia e/o asportazione dello stomaco, con notevole vantaggio per il paziente, come si può facilmente imaginare. I pazienti trattati con queste modalità devono essere tuttavia seguiti molto accuratamente con controlli frequenti, in quanto si tratta di una terapia di recente introduzione i cui effetti a lungo termine non sono conosciuti.
I casi che non regrediscono sono curati con chemioterapia e/o radioterapia e/o chirurgia. Non è stato finora dimostrata la sicura superiorità di una modalità terapeutica sull'altra. In passato era molto usata la chirurgia con asportazione parziale o totale dello stomaco o del tratto (o tratti) di intestino interessato. Negli anni più recenti si è cercato di dare maggiore spazio alla chemioterapia, per cercare di risparmiare interventi altaemnte demolitivi; in molti studi di chemioterapia si sono ottenuti risultati altrettanto soddisfacenti a quelli osservati dopo asportazione chirurgica.
I linfomi gastrici di questo tipo sono conosciuti anche come linfomi MALT (Mucosa-Associated Lymphoid Tissue) o maltomi, in quanto originano da un particolare tipo di linfociti che si trovano in molti organi (polmoni, tiroide, ghiandole salivari, intestino ecc.). Sono in genere organi che si trovano a diretto contatto con l'ambiente esterno e perciò, probabilmente, più esposti all'azione di agenti ancora sconosciuti (batteri, virus) in grado di stimolare cronicamente il sistema immunitario il quale, con il passare del tempo, può subire delle trasformazioni in senso neoplastico.
Si passa così da uno stato di infiammazione cronica ad uno stato di tumore linfatico vero e proprio. La speranza è che in futuro questi agenti siano identificati in modo da poter trovare delle terapie specifiche che, come nel caso dei linfomi gastrici associati ad Helicobacter Pylori, possano risparmiare a tanti pazienti il ricorso a terapie aggressive e gli effetti collaterali da queste provocati.
Per la stadiazione dei lnfomi gastrointestinali due sono i sistemi di stadiazione più usati: quello proposto da Mushoff e quello di Lugano.
La cute può essere interessata dall'infiltrazione linfomatosa in corso di linfomi originati in altra sede che successivamente si diffondono alla pelle (linfomi cutanei secondari); più frequenti sono i linfomi primitivi della cute che, eventualmente si diffondono in seguito ai linfonodi e/o agli organi interni.
Praticamente tutti i linfomi possono interessare la cute. Il caso più frequente è quello dei linfomi non Hodgkin che originano dai linfociti T, i quali hanno una spiccata tendenza a localizzarsi alla cute. Queste cellule posseggono infatti sulla loro superficie dei recettori in grado di legarsi a particolari cellule della pelle, spiegandosi l'elevata "affinità" (dermotropismo) dei linfomi T per la pelle.
I linfomi cutanei localizzati possono essere efficacemente trattati con l'asportazione chirurgica o l'irradiazione localizzata. Se diffusi sono trattati solitamente con chemioterapia , interferone, radiazioni ultraviolette, eventualmente combinati. Il tipo di linfoma cutaneo meglio conosciuto è forse la micosi fungoide o sindrome di Sézary.
Per definizione i linfomi primitivi del SNC sono quelli in cui mancano loclizzazioni ad altro organi e tessuti. Rari in passato, sono in continuo aumento, soprattutto a causa dell'aumento delle persone affette da immunodeficienza congenita o acquisita (vedere anche la pagina sui linfomi negli immunodepressi).
Sono quasi sempre linfomi non Hodgkin a linfociti B e con grado di malignità intermedia o elevata.
Possono interessare qualsiasi struttura del SNC: emisferi cerebrali o altre strutture intracraniche, occhi, midollo spinale. Nelle persone con deficit immunitari sono quasi sempre multifocali, cioè esistono più masse in diverse strutture, mentre nel 60% circa persone con sistema immunitario apparentemente non compromesso esiste un'unica lesione.
La sintomatologia è molto variabile, a seconda della localizzazione delle masse linfomatose: alterazioni più o meno gravi della personalità e dello stato di coscienza (fino al coma), paresi o paralisi di uno o più arti, disturbi del linguaggio o della vista ecc.
La stadiazione, sostanzialmente simile a quella di tutti gli altri linfomi, prevede anche una visita oculistica (frequente è l'interessamento delle strutture oculari), la puntura lombare, la biopsia cerebrale, la risonanza magnetica nucleare che meglio della TAC riesce ad evidenziare la presenza di òesioni multifocali e la loro natura. É infatti spesso necessario escludere, soprattuto nei soggetti con AIDS la natura infettiva delle lesioni, soprattutto la toxoplasmosi cerebrale, frequente in questi soggetti, che può dare sintomi molto simili a quelli provocati dai linfomi cerebrali.
Nei centri più avanzati la diagnosi differenziale può essere efficamente effettuata con la PET (Tomografia ad Emissione di Positroni) senza ricorrere alla biopsia cerebrale, ma questa metodica non è disponibile in tutti i centri.La terapia prevede l'uso combinato di corticosteroidi, farmaci antineoplastici (soprattutto il methotrexate), radioterapia. I risultati, specie nei pazienti con deficit immunitari, sono comunque poco soddisfacenti.
ULTIMO AGGIORNAMENTO: venerdì 21 maggio 2004
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