I linfomi non Hodgkin costituiscono un gruppo eterogeneo di tumori sia dal punto di vista istologico che clinico.
Ogni paziente rappresenta un caso particolare, sia per le sue caratteristiche cliniche personali (età, concomitanza di altre malattie ecc.) sia per le caratteristiche del tumore da cui è affetto (tipo istologico, diffusione nel corpo e organi interessati dalla malattia ecc.).
Il medico deve tener conto di questa eterogeneità e, nel momento in cui propone la migliore terapia per il paziente, cercare di prevedere l'andamento nel tempo del linfoma. Non è facile effettuare previsioni accurate nel singolo caso, sopratuttto a causa delle molteplici manifestazioni del linfoma e dell'impossibilità di stabilire a priori la risposta del tumore alla terapia proposta.
Il compito del medico può essere facilitato, entro certi limiti, dalla valutazione dei risultati, ottenuti in precedenza con una determinata terapia, in gruppi di pazienti dalle caratteristiche analoghe a quelle del paziente in esame. Se questi risultati sono ritenuti soddisfacenti, è probabile che anche il paziente potrà trarre beneficio da quella specifica terapia, in termini di probalità di ottenimento della remissione completa (RC) e di sopravvivenza a lungo termine. Altrimenti, in presenza di caratteristiche sfavorevoli che fanno prevedere una bassa probabilità che la terapia considerata risulti efficace, si potranno valutare trattamenti alternativi più aggressivi.
Le principali caratteristiche che possono influenzare la probabilità di ottenere la remissione completa e la sopravivenza sono elencate nella tabella 1. Alcune di esse sono collegate alla potenziale malignità del tumore (stadio e grandezza del tumore,livelli di LDH e di beta2-microglobulina, infiltraziione del midollo, numero di siti extranodali interessati); altre riflettono la risposta dell'organismo al tumore (performance status, sintomi) o la capacità del pazeinte di soppportare una terapia aggressiva.
Mediante complesse analisi statistiche è possibile costruire degli indici a punteggio, o scores, che tengono conto del numero dei fattori sfavorevoli presenti in ogni singolo caso e calcolare la probabilità di ottenere la remisione completa e la probabilità di sopravvivenza a 5-10 anni con una determinata terapia.
L'indice che ha dimostrato la maggiore utilità negli ultimi anni è l'International Prognostic Index (IPI), che utilizza i parametri contrassegnati con l'asterisco nella tabella 1 e si è dimostrato in grado di prevedere con sufficiente attendibilità la probabilità di sopravvivenza a 5 anni dei pazienti con linfoma, a seconda della loro età e del numero di fattori sfavorevoli presenti.
La tabella 2 riporta le probabilità di RC e di sopravvivenza dei pazienti con linfoma non Hodgkin trattati con alcuni dei più moderni protocolli di terapia, a seconda del gruppo di rischio (numero di fattori sfavorevoli presenti) calcolato secondo il modello dell'IPI. Come si può notare, l'età ha un'importanza notevole, non tanto sulla probabilità di ottenere la remissione completa ma soprattutto sulla probabilità di sopravvivenza a 5 anni, che per ogni gruppo di rischio considerato, è notevolmante più bassa per i pazienti con età superiore a 60 anni rispetto a quelli con meno di 60 anni.
Il performance status (PS) consiste nella valutazione della perdita delle normali funzioni dovuta al declino fisiologico con il progredire dell'età e agli effetti del tumore sull'organismo. Per ridurre la soggettività di questa valutazione son state proposte varie scale, fra cui la più semplice è forse quella proposta dall'Eastern Clinical Oncology Group (ECOG), riportata nella tabella 3.
Un PS uguale o superiore a 2 è stato associato in molti studi con una prognosi peggiore.Tabella 1. - Principali fattori prognostici e loro significato
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Parametro
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Significato favorevole
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Significato sfavorevole
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Età
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<60 anni
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>60 anni
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Performance status (ECOG)
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0-1
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2 o più
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Sintomi B
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Assenti
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Presenti
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Stadio
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Localizzato (I o II)
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Esteso (III o IV)
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Grandezza del tumore
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<10 cm
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>10 cm
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Siti extranodali
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0-1
|
2 o più
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Infiltrazione midollo
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Assente
|
Presente
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LDH
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Normale
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Aumentato
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Albumina
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> 3,5 g/L
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<3,5 g/L
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Beta2-microglobulina
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<3 mg/L
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> 3mg/L
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Tabella 2 - DFS e sopravvivenza dei LNH secono l'IPI
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A) per pazienti <60 anni
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Gruppo di rischio
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Numero fattori
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RC (%)
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Sopravvivenza a 5 anni (%)
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Basso
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0
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92
|
83
|
|
Basso-Intermedio
|
1
|
78
|
69
|
|
Intermedio-Alto
|
2
|
57
|
46
|
|
Alto
|
3
|
46
|
32
|
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B) per pazienti>60 anni
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Basso
|
0
|
91
|
56
|
|
Basso-Intermedio
|
1
|
71
|
44
|
|
Intermedio-Alto
|
2
|
56
|
37
|
| Alto | 3 | 36 | 21 |
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Tabella 3 - Valutazione Performance status secondo la scala ECOG
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0
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Assenza di sintomi, in grado di svolgere una normale attività
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1
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Presenza di sintomi, ma il paziente deambula ed è in grado di svolgere le normali attività lievi o sedantarie con qualche limitazione per le attività più faticose
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3
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Il paziente deambula ed è autosufficiente ma non può svolgere attività lavorative; in grado di rrimanere in piedi per più del 50% del tempo |
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3
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Appena autosufficiente, deve restare a letto per più del 50% del tempo |
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4
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Totalmente disabile e non autosufficiente, è costretto a rimanere a letto per la totalità del tempo |
ULTIMO AGGIORNAMENTO: lunedì 17 maggio 2004
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