Coautore del libro uscito per i tipi della Selecta medica di Pavia è il dottor Vincenzo Cordiano che ha curato il capitolo 6 "Ematologia Clinica e di Laboratorio"I linfomi non Hodgkin sono rari nei bambini, pur rappresentando il terzo tumore in ordine di frequenza. La gestione di un bambino con linfoma non Hodgkin è complessa e richiede spesso l'intervento coordinato di ematologi, chirurghi, radioterapisti, neurologi, psicologi ed eventualmente altri specialisti esperti. Importante è anche l'opera di personale infermieristico ed assistenti sociali per garantire le maggiori possibilità di recupero e riabilitazione, in modo da permettere la migliore qualità di vita.
Pertanto, è auspicabile che i linfomi in età pediatrica siano trattati in centri di riferimento con adeguata esperienza e capacità.
Rispetto agli adulti la classificazione dei linfomi non Hodgkin in età pediatrica è più semplice. Infatti la quasi totalità dei linfomi in questa fascia di età appartiene alla categoria dei linfomi ad alto grado di malignità e può essere ricondotta ad uno dei seguenti tre tipi istologici:
In ognuno di questi tre tipi possono esserepoi riconosciuti diversi sottotipi istologici. Un problema di classificazione con i primi due tipi di linfoma può sorgere quando sia interessato il midollo: se la percentuale delle cellule neoplastiche in questa sede è superiore al 25% (o 30% secondo altri Autori) la malattia è classificata come leucemia linfoblastica acuta. Questa distinzione non è comunque di importanza pratica in quanto la terapia è sostanzialmente identica, indipendentemente dal grado di infiltrazione midollare.
Infatti i linfomi non Hodgkin dell'età pediatrica si presentano molto spesso con delle grosse addominali e/o mediastiniche, per cui in molti centri si ricorre alla laparotomia esplorativa e/o alla mediastinoscopia per effettuare prelievi bioptici, soprattutto quando non ci sono linfonodi superficiali da sottoporre a biopsia.
Durante l'intervento chirurgico sull'addome vengono di solito asportate anche le masse patologiche, in quanto secondo molti studi, la prognosi è migliore nei casi in cui si riesce ad asportare tutte le masse visibili.
Sono stati proposti diversi sistemi di stadiazione per i linfomi pediatrici, diversi da quelli degli adulti. Il più frequentemente utilizzato è forse quello in uso al Saint Jude Children's Research Hospital.
Molto più spesso che negli adulti i lnh pediatrici possono presentarsi con due situazioni cliniche che rappresentano delle vere e proprie emergenze:
Come abbiamo già detto la terapia dei LNH nei bambini richiede un approccio multidisciplinare. La chemioterapia rappresenta comunque un momento fondamentale, praticamente in tutti i casi, poiché la malattia è considerata sempre disseminata fin dall'inizio, anche in quelli apparentemente localizzati. Numerosi sono i protocolli proposti, a volte molto complessi, che prevedono l'utilizzo di 4-10 farmaci diversi.
La radioterapia ha un ruolo abbastanza marginale nei lnh pediatrici. A volte è utilizzata prima della chemioterapia quando si desidera ottenere una rapida riduzione delle masse tumorali mediastiniche. Negli studi più recenti la radioterapia è stata omessa dal programma terapeutico, anche per cercare di ridurre l'incidenza degli effetti collaterali a lungo termine nei soggetti trattati con modalità combinata, chemioterapia più radioterapia.
Negli ultimi anni la prognosi dei bambini affetti da LNH è notevolmente migliorata. Globalmente il 60-70% mantiene la remissione a 5 anni; la percentuale può arrivare al 90% in alcuni sottotipi con stadio limitato. Le recidive sono trattate in genere con un protocollo diverso da quello iniziale. Il trapianto di midollo allogenico o autologo può essere preso in considerazione, ma è da considerarsi una procedura ancora sperimentale, sulla cui efficacia a lungo termine mancano ancora dati certi
ULTIMO AGGIORNAMENTO: venerdì 21 maggio 2004
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