Coautore del libro uscito per i tipi della Selecta medica di Pavia è il dottor Vincenzo Cordiano che ha curato il capitolo 6 "Ematologia Clinica e di Laboratorio"Anche se è possibile riconoscere numerosi tipi di linfomi in base alle loro caratteristiche istologiche, immunologiche e biologiche, non significa che necessariamente ognuno di esso abbia un andamento clinico ed una risposta alla terapia notevolmente differente dall'altro.
Gli studi effettuati su numerose casistiche hanno infatti permesso di dimostrare che è possibile raggruppare tutti i linfomi non Hodgkin in 3-4 categorie di malignità o aggressività clinica crescente.
Il concetto di malignità clinica è sostanzialmente diverso da quello di malignità istologica, in quanto anche un tumore che istologicamente sembra "tranquillo" può invece avere un andamento clinico aggressivo o non rispondere alla terapia, oppure colpire organi particolarmente delicati, provocando così molti più danni e sintomi di un tumore istologicamente più maligno ma localizzato o che risponde bene alla terapia.
Parlando di malignità clinica dei linfomi non Hodgkin bisogna mettere subito in risalto un aspetto, apparentemente paradossale, che è la diversa risposta alla terapia di questi tumori. Infatti i linfomi istologicamente a basso grado di malignità sono generalmente considerati inguaribili con le attuali terapie a disposizione, ma possono permettere anche numerosi anni di vita, con sintomi a volte assenti. I linfomi di maggiore malignità istologica rispondono invece bene alla terapia, e possono essere curati definitivamente almeno nella metà dei casi.
I numerosi sottotipi di linfomi identificati dalla classificazione REAL possono così essere raggruppati:
Linfomi indolenti o a basso grado di malignità (sopravvivenza di anni anche nei pazienti non trattati)
Linfomi con malignità o aggressività moderata (sopravvivenza di mesi in pazienti non trattati)
Linfomi aggressivi
Linfomi notevolmente aggressivi (sopravvivenza di settimane se non trattati):
Alcuni autori suddividono i linfomi non Hodgkin in sole 2 categorie (indolenti e aggressivi), altri in 3 (a basso grado di malignità, a malignità intermedia, ad alto grado di malignità).
La suddivisione dei linfomi non Hodgkin in diverse categorie di aggressività ha lo scopo fondamentale, da un lato, di evitare la somministrazione di terapie potenzialmente dannose a pazienti che non ne trarrebbero benefici sicuri e, dall'altro, di somministrare quantità insufficiente di terapia a pazienti il cui linfoma è potenzialmente guaribile definitivamente con uno dei moderni protocolli di chemioterapia e/o con la radioterapia.
Linfomi indolenti o a basso grado di malignità/aggressività. I linfomi
compresi in questo gruppo generalmente hanno un decorso lento, con pochi
sintomi. Si presentano generalmente in pazienti di età superiore ai 60 anni,
sono rari sotto i 30 anni e praticamente sconosciuti nei bambini e negli
adolescenti.
Sono in genere disseminati al momento della diagnosi, cioè in
stadio III o IV, ma consentono al paziente di condurre una vita normale o
quasi, anche per molti anni e senza ricevere terapia alcuna.
Il disturbo
principale può essere rappresentato dai linfonodi ingrossati, ma non è raro
osservare una fluttuazione spontanea (senza terapia) delle masse tumorali,
anche fino alla scomparsa completa. Questa è in genere transitoria ma può
durare mesi o qualche anno. Se sottoposti a trattamento, rispondono bene alle
terapie convenzionali ma quasi mai si ottiene una remissione completa; anche
nei casi in cui questa è ottenuta, il linfoma recidiva quasi inevitabilmente,
anche a distanza di molti anni.
In una certa percentuale di casi si verifica
la trasformazione in un tipo di linfoma più aggressivo. Nessuna forma di
terapia si è dimostrata finora in grado di eradicare completamente la malattia
e di aumentare in modo significativo la sopravvivenza dei pazienti trattati
rispetto a quelli non trattati.
Considerate le caratteristiche dei linfomi a basso grado di malignità, non
stupisce la riluttanza di molti esperti nel trattare questi linfomi fin
dall'inizio e di riservare la terapia solo in caso di progressione della
malattia, specialmente nei pazienti anziani.
Linfomi ad alto grado di malignità/aggressività. I linfomi di questo gruppo si presentano più frequentemente di quelli al punto 1 in stadio localizzato (I o II) ed in pazienti più giovani, provocano in genere sintomi più gravi e necessitano di terapia aggressiva fin dall'inizio. Rispondono bene alle terapie e circa il 50% dei pazienti può essere guarito definitivamente.
Linfomi a malignità intermedia. Hanno un andamento intermedio rispetto ai due gruppi precedenti.
ULTIMO AGGIORNAMENTO: martedì 25 maggio 2004
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