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Emergency

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logo libro Coautore del libro uscito per i tipi della Selecta medica di Pavia Ŕ il dottor Vincenzo Cordiano che ha curato il capitolo 6 "Ematologia Clinica e di Laboratorio"

Micosi fungoide e sindrome di SÚzary

La micosi fungoide Ŕ un linfoma non Hodgkin dei linfociti T che interessa primitivamente la cute; nelle fasi pi¨ avanzate pu˛ diffondersi ai linfonodi e agli organi interni.

La malattia inizialmente si presenta con lesioni di vario tipo che possono essere asintomatiche e durare anche anni, durante i quali la malattia pu˛ essere confusa, anche dopo biopsia cutanea, con numerose altre condizioni.
In seguito si formano lesioni eritematose ed eczematose, simili a quelle provocate da infezioni fungine. Si passa quindi allo stadio delle placche e poi allo stadio di "fungo", cioŔ della formazioni di lesioni grossolane. Queste possono raramente rappresentare le lesioni iniziali della malattia. La figura 1 rappresenta delle lesioni tipiche della micosi fungoide.

Se nel sangue sono presenti le cellule neoplastiche, si parla di Sindrome di SÚzary. Le cellule neoplastiche ("cerebriformi") compaiono generalmente nelle fasi pi¨ avanzate della malattia, ma non sempre.
La stadiazione della micosi fungoide e degli altri linfomi cutanei dei linfociti T non Ŕ cosý ben definita come per i linfomi non Hodgkin che originano nei linfonodi. Il sistema pi¨ usato Ŕ forse quello TNM usato anche per i tumori solidi, dove T indica la grandezza del tumore, N l'interessamento dei linfonodi ed M la presenza eventuale di metastasi.
La grandezza del tumore Ŕ classificata com T1 se il tumore interessa meno del 10% della superficie corporea, T2 se interessa pi¨ del 10% della superficie corporea, T3 se sono presenti noduli tumorali, T4 se c'Ŕ eritrodermia generalizzata. L'assenza di metastasi in organi interni Ŕ definita M0 (zero), la presenza M1. Allo stesso modo l'assenza di infiltrazione linfonodale Ŕ definita N0, la presenza N1, N2, N3 a seconda del numero di linfonodi interessati. Le varie combinazioni possibili sono poi in combinate in stadi da I a IV.

La terapia dipende dal tipo di lesioni presenti e pu˛ essere localizzata alla cute negli stadi limitati: applicazione di farmaci, di radiazioni ionizzanti o ultraviolette (PUVA) sono alcune delle possibili modalitÓ terapeutiche. In caso di malattia estesa si usa la chemioterapia e/o l'interferone eventualmente combinate alle precedenti. Solitamente la micosi fungoide ha un decorso lento, con durata di vita media di molti anni. Sono in corso di sperimentazione altri tipi di terapie come retinoidi, anticorpi monoclonali ecc.


ULTIMO AGGIORNAMENTO: 31/05/2004 19.17.57

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